Пневмосклероз: что это такое, симптомы, причины и формы, лечение, прогноз жизни и возможные последствия

Пневмосклероз легких — это дистрофическое заболевание легких, при котором функциональные ткани замещаются не способными к работе соединительными, рубцовыми. Сразу стоит сказать, что часто возникает терминологическая путаница.

Понятие пневмосклероза используется в двух значениях:

• Для описания самого патологического процесса в целом. Независимо от стадии. Как формы нарушения, при которой легкие становятся функционально несостоятельными.
• Для характеристики определенной фазы расстройства. Второй. Когда происходит полноценное замещение паренхимы рубцовой тканью. Все станет понятно, после прочтения раздела классификации пневмосклероза.

Заболевание сложное и провоцирует нарушения работы легких. Чтобы лучше понять, что к чему, вот краткая анатомическая справка. Нижние дыхательные пути включают в себя две категории структур:

• Бронхиальное дерево. Переносит кислород, но само в газообмене не участвует. Выступает физическим транспортом для воздуха. Включает в себя, в том числе, и трахею.
• Собственно сами легкие. Обеспечивают нормальное клеточное дыхание, всасывание кислорода и выход углекислого газа через кровеносное русло. Делятся на сегменты, а те, в свою очередь, на ацинусы. Функциональные единицы.

При пневмосклерозе сегменты и более мелкие структуры разрушаются вместе с бронхиальными фрагментами. Замещаются неактивными тканями. Как результат — наступает дыхательная недостаточность.

Состояние опасное и постоянно прогрессирующее. Заболевание лечится под контролем пульмонолога.

Механизм становления

Есть, по меньшей мере, 6 патогенетических групп, которые активно влияют на развитие вредоносного состояния:

Воспалительные процессы аутоиммунного и инфекционного характера

Сюда можно отнести широкую группу расстройств: бронхиты, пневмонии, плевриты и многие другие нарушения этого ряда. Заболевания характеризуются типичными симптомами, не всегда понятно, что развился пневмосклероз. Чем больше очаг, тем интенсивнее поражение и быстрее разовьется клиника патологического процесса.

Дистрофические изменения

Ателектазы легких (спадение, уменьшение в объемах) на фоне перенесенного воспаления и прочих аномальных состояний. Например, плевритов.

Дистрофические изменения провоцируют медленное, но неуклонное развитие склероза.

Дегенерация бронхов и легких

На фоне все того же воспаления, профессиональных вредностей. Вдыхания частичек химических веществ, летучих отравляющих соединений. Особенно при длительном воздействии.

Сюда же стоит отнести и вредные привычки. Курение сигарет, табака, наркотических веществ: марихуаны, каннабиноидов синтетического ряда, насвая. Они провоцируют быстрый пневмосклероз, который развивается в считанные месяцы.

Травмы и повреждения парного органа

В том числе ятрогенного характера. Такие, которые спровоцированы медицинскими вмешательствами. Например, бронхоскопиями.

Если они проводятся часто (как вариант — для аспирации, откачивания мокроты при бронхоэктатической болезни), велика вероятность повреждений и патологического процесса.

Наследственные поражения

Врожденные аномалии, которые влияют на скорость и качество газообмена, дренирования легких.

Системные заболевания

Саркоидоз и прочие, способные быстро разрушить дыхательные структуры.

Обобщенно, механизм включает в себя три фактора:

• Отклонения от нормальной микроциркуляции крови и лимфы. Как результат — расстройства местного питания, недостаток скорости и качестве газообмена, усиление и интенсификация дыхательной деятельности.
• Недостаточное дренирование, отведение слизи из нижних дыхательных путей. Отделяемого становится больше, оно задерживается в тканях. Итог — воспалительные процессы и отличная почва для размножения патогенных бактерий.
• Расстройства нормального газообмена, вентиляции из-за постепенной обструкции (закрытия просвета дыхательных путей).

Легкие находятся в состоянии постоянного воспаления. И, как итог, начинают разрушаться.

Классификация

Подразделить патологический процесс можно по локализации, форме, степени тяжести. Оснований будет несколько.

В зависимости от стадии расстройства выделяют три основных разновидности болезни:

• Пневмофиброз. Это первый этап. Он сопровождается образованием отдельных очагов нарушения. Складываются области спаек, где расположены фибриновые тяжи, которые мешают нормальному прохождению воздуха. Провоцируют обструкцию.

• Пневмосклероз. Вторая фаза расстройства. Характеризуется разрушением отдельных участков легких или большого объема тканей. Как результат — они замещаются функционально неактивными, соединительными или рубцовыми клетками.

Подобные структуры не способны к самостоятельному сокращению. Не могут нормально работать. Они выступают своего рода заглушкой, чтобы восстановить целостность парного органа.

• Пневмоцирроз. Запущенная стадия патологического процесса. Для нее типично замещение большого объема тканей, почти 60 и более процентов от общей массы функционально активных структур.

Как было сказано ранее, часто возникает терминологическая путаница. Пневмофиброз можно понять как патологический процесс целом или отдельную стадию нарушения.

Второй глобальные способ классификации касается распространенности явления. Встречаются две формы:

• Очаговая. Когда затронута небольшая часть легких. Это относительно нетяжелое состояние. При нем не происходит глобального нарушения вентиляции, газообмена. Часто вообще нет клиники. Такие формы можно не лечить. Показано динамическое наблюдение.
• Диффузная. Когда в патологический процесс вовлекается целая группа анатомических структур легких. Например, несколько сегментов с одной или сразу двух сторон.

Сами по себе эти формы делятся еще более дробно. Например, при классификации очагового типа патологического процесса, можно назвать:

• Базальный пневмосклероз, он же прикорневой, локализуется в нижних отделах дыхательных органов. Клинические признаки минимальные, что усложняет диагностику. При разрастании очагов, трансформации заболевания в диффузный тип, симптомы включают в себя кашель, одышку. Признаки дыхательной недостаточности.
• Апикальную форму, когда поражение затрагивает верхушечные доли легких. Дает выраженную клинику в половине случаев. При проведении рутинной диагностики очевидны признаки дыхательной недостаточности.
• Особняком стоит карнификационный пневмосклероз. Для него типично развитие дегенерации тканей парного органа до степени, когда они полностью теряют свои морфологические признаки. Легкое становится похоже на кусок сырого мяса.

Диффузные формы примерно идентичны по течению.

Следующее основание для классификации — это преимущественное поражение тканей. Все зависит от того, какие структуры вовлекаются в патологический процесс.

Выделяют:

• Альвеолярную форму. Когда поражаются особые пузырьки, которые располагаются на концах ацинусов. Это минимальные функциональные единицы тканей, обеспечивающие непосредственную транспортировка газов туда и обратно.
• Интерстициальный тип. Когда поражены сами ацинусы, крупные структуры легких.
• Бронхиальную разновидность. В этом случае в патологическое состояние вовлекаются названные одноименные ткани.

Для запущенного пневмосклероза, когда процесс распространился далеко, наблюдаются перибронхиальные изменения — поражение сосудов, лимфатических узлов и прочих окружающих структур.

В этом случае клиника будет еще более тяжелой и опасной. Несущей угрозу для здоровья и даже жизни пациента.

Наконец, подразделить пневмосклероз можно по степени тяжести. Определяют 3, в некоторых случаях — 4 стадии расстройства.

• Первая (I). Как таковых симптомов нет. Дыхательная недостаточность также отсутствует. Человек находится в состоянии относительной нормы. Часто вообще ничего не подозревает и не видит проблем. Прогрессирование с этой стадии наблюдается не всегда. Все зависит от первичной причины, этиологического фактора.
• Вторая или средняя (II). Сопровождается минимальной клиникой. Одышкой, удушьем, нарушениями переносимости физической нагрузки. Человек не может нормально работать. Пневмосклероз сказывается на качестве повседневной жизни. Но пока еще критических нарушений нет.
• Третья или тяжелая стадия (III). Сопровождается выраженной дыхательной недостаточностью, расстройствами работы сердца и внутренних органов. Возможны нарушения со стороны головного мозга, центральной нервной системы. Фатальные осложнения встречаются гораздо чаще, чем обычно.

Причины

Факторы развития могут быть такими:

• Хроническая обструктивная болезнь легких или ХОБЛ. Встречается у мужчин за 50, в результате влияния сигаретного дыма и прочих отрицательных факторов. Например, работы на вредных производствах.
• Саркоидоз. Дегенеративное аутоиммунное состояние, при котором происходит поражение легких и других органов, образование небольших узелков из соединительной ткани — гранулем.

Нарушение очень опасно и может привести к гибели пациента от осложнений.

• Инфекционные и вирусные воспалительные явления. Будь то бронхит или пневмония. Патологические процессы аутоиммунного рода.
• Туберкулез. Стоит особняком среди прочих расстройств. Сопровождается постепенным разрушением паренхимы легких под влиянием микобактерий. С течением времени патологический процесс ускоряется и приводит к смертельному исходу. По крайней мере, без лечения. Склероз можно остановить, если справиться с первичным нарушением.
• Наследственные патологии. В том числе, врожденные аномалии строения парного дыхательного органа.
• Плевриты. Воспалительные процессы, которые затрагивают наружную выстилку легких.
• Ателектаз. Изменение размеров легкого, его структуры. Спадение в результате компрессии и пневмоторакса, воспалительных состояний.
• Попадание в бронхи инородных тел. В том числе небольших частичек текстиля и проч.
• Курение. Сигарет и табака, наркотических веществ.
• Профессиональные вредности на работе.
• Лучевое воздействие на организм. Влияние радиации.
• Травмы и повреждения проникающего, тупого характера.
• Также ятрогенное, врачебное воздействие на ткани.

Список немалый, но причин еще больше.

Симптомы

Клиническая картина в случае очагового пневмосклероза чаще всего отсутствует. Признаков расстройства как таковых нет. Ни лечение, ни дополнительная диагностика не требуется. Достаточно динамического наблюдения 1 раз в несколько лет.

В остальных ситуациях заболевание прогрессирует вслед за основным состоянием. Например, туберкулезом. Соответственно, проявления будут специфичными. Типичными для базовой, первичной болезни.

Что касается пневмосклероза, он дает знать о себе явлениями дыхательной недостаточности.

Среди таковых:

• Основные признаки легочного пневмосклероза — одышка и нехватка воздуха. Ощущение скудного количества кислорода при нормальном вдохе. Чувство неудовлетворенности рефлекторным актом при избыточной нагрузке.

Сопровождает человека сначала в случае выраженной физической активности. Например, на пробежке, при выполнении спортивных упражнений.

Затем, как только состояние прогрессирует, дыхательная недостаточность становится сильнее. Человек испытывает симптом в положении полного покоя.

Это запущенное проявление патологических процессов со стороны легких.

• Удушье. Чувство недостатка воздуха, но намного сильнее, чем при предыдущем проявлении патологического процесса. Возможна асфиксия и гибель от острого нарушения газообмена.
• Кашель. Рефлекторный акт. Сопровождает человека на протяжении большей части времени. Сухой, без отделения мокроты.

При росте давления в легочной артерии или явных дегенеративных, разрушительных процессах в легких, с примесями пенистой крови.

Например, такое возможно при раке, когда операция уже была проведена или туберкулезе в острой, активной фазе.

• Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта. Признак недостаточного количества кислорода в крови.

• Бледность кожи. Изменение оттенка дермы на беловатый. Затем — на землисто-бежевый.
• Слабость.
• Головокружение.
• Обмороки. Все это — признаки поражения центральной нервной системы. Головной мозг требует много кислорода. Отсюда проблемы в работе церебральных структур.
• Нарушения сердечного ритма. Тахикардия до уровня 100-110 ударов в минуту. Повышение частоты сокращений сопровождается одышкой и субъективным ощущением, будто сердце сейчас выпрыгнет из груди. В норме, человек не должен ощущать рефлекторный акт работы кардиальных структур.
• Боли в груди. Результат ишемии. Нарастающие явления коронарной недостаточности могут привести к инфаркту.
• Сонливость. Еще один признак поражения ЦНС.

То есть, симптомы пневмосклероза включают в себя проявления неврологического, дыхательного и кардиального плана: страдают все внутренние органы, поскольку развивается гипоксия (недостаток кислорода) и гиперкапния (избыток углекислого газа). Вентиляция нарушена.

Признаки пневмосклероза прогрессируют параллельно основному заболеванию, если его устранить, удастся справиться и с симптоматикой нарушения.

Диагностика

Обследование ложится на плечи врачей-пульмонологов. Назначаются стандартные методики:

• Опрос пациента. Задача больного — рассказать о своих жалобах. Доктора — уточнить симптомы расстройства, выдвинуть гипотезы относительно патологического процесса.
• Сбор анамнеза. В том числе, оценка характера привычек, образа жизни и прочих моментов.
• Аускультация, пальпация. Выслушивание легочного звука в разных частях органа.
• Рентгенография грудной клетки. Рутинная методика, которая дает примерное представление о характере болезни. Обнаруживаются типичные расстройства. Но детальную информацию можно получить только с помощью второго метода.

• КТ, компьютерная томография. Показывает подробную картину происходящего.
• МРТ. Если нужно.
• Бронхография. Применяется в рамках исследования анатомического строения парного органа.
• Спирометрия. Чтобы выявить, насколько легкие способны переносить кислород и изменена ли функция дыхания. Простая и эффективная методика.

Лабораторные способы практически не используются.

Лечение

Коррекция по потребности. Консервативная. На фоне острых процессов, назначаются препараты нескольких типов:

• Муколитики. Для лучшего отхождения мокроты.
• Бронходилататоры. Расширяющие просвет дыхательных путей.
• Антибиотики. Чтобы не было вторичной инфекции.
• Глюкокортикоиды. Если нужно. Для коррекции воспаления.

Проводится оксигенотерапия в барокамере. Назначаются ингаляции кислорода через маску.

Активно используется массаж грудной клетки и физиотерапия, дыхательная гимнастика, чтобы обеспечить работоспособность оставшихся функциональных структур. Создать им благоприятные условия, доставить больше крови с питательными веществами.

При активном течении процесса назначается терапевтическая бронхоскопия. Проводится аспирация (откачивание) слизи, гноя, промывание бронхов препаратами, введение медикаментов.

Лечение пневмосклероза проходит амбулаторно. При осложненном процессе показана госпитализация в пульмонологический стационар.

Прогноз

Продолжительность жизни при пневмосклерозе легких зависит от первичного патологического процесса. Например, на фоне рака — она минимальная.

Если всему виной астма — речи о сокращении не идет. Главное, проводить постоянное, систематическое и качественное лечение. Чтобы компенсировать дыхательную дисфункцию.

Возможные последствия

Осложнения могут быть такими:

• Бронхоэктатическая болезнь.
• Асфиксия.
• Острая дыхательная недостаточность.
• Инфаркт.
• Инсульт.
• Энцефалопатия.
• Когнитивный дефицит и слабоумие.
• ИБС.
• Стенокардия.
• Легочная гипертензия.

И это только часть проблем. Потенциально, почти все они смертельно опасны.

Пневмосклероз — это хроническое дегенеративно, дистрофическое заболевание, при котором происходит замещение легочной ткани рубцовой, не способной к сокращению и нормальной работе.

Состояние опасное, может быть фатальным без качественного лечения.