Пневмофиброз легких: что это такое, виды и симптомы, причины, лечение, последствия и прогноз

Пневмофиброз — это патологическое состояние, при котором функционально активные ткани легких отмирают и замещаются соединительными. По своей сути, речь идет о грубом рубцевании.

Причины этому нарушению всегда связанны с тяжелыми воспалительными процессами, травмами, онкологией и прочими отклонениями, которые влияют на структуру парного дыхательного органа.

В норме, функционально активные ткани легких переносят газы, обеспечивают работу всего тела. При пневмосклерозе паренхима отмирает, разрушается.

Создать новые идентичные клетки организм не может, регенеративные способности легких недостаточны. Чтобы хоть как-то восстановить анатомическую целостность структур, погибшие клетки замещаются рубцовыми.

Соединительная ткань не способна растягиваться, она неэластична. Потому начинаются изменения в характере дыхания, газообмена и кровотокgа. Чем дольше патологический процесс существует, тем выше риск осложнений, фатальных последствий. Вот почему необходимо раннее лечение.

Коррекцией пневмофиброза занимаются специалисты по пульмонологии. По потребности вовлекают врачей по профилю: онкологов, инфекционистов, прочих.

Механизм развития

Патогенез расстройства касается возможных воспалительных и иных аномальных процессов. Пневмофиброз всегда обусловлен болезнетворными факторами.

Вот некоторые механизмы:

Воспалительный процесс

Не обязательно в самом легком. Сюда же стоит внести нарушения со стороны бронхов, плевры (серозной оболочки, которая заключает парный дыхательный орган).

При длительном течении или, если расстройство интенсивно, начинается разрушение тканей легкого. Вплоть до гнойного расплава, когда иммунная система недостаточно активна, а возбудителем нарушения стала пиогенная флора (стафилококки или стрептококки).

Отклонение лучше всего поддается коррекции, в том числе в амбулаторных условиях.

Ателектаз

Сравнительно редкий патологический процесс или, точнее, группа нарушений. Сопровождается спадением легкого, его сморщиванием и уменьшением объемов.

Встречается при выраженных плевритах, воспалительных процессах, опухолях, травмах, обструкции бронхов инородными структурами, в том числе слизью.

При длительной компрессии отдельных долей легкого, они недополучают питательных веществ, начинают отмирать. Затем, пораженные области рубцуются, круг замыкается.

Пока существует ателектаз, расстройство будет прогрессировать.

Аутоиммунный процесс

Альвеолиты и аналогичные. Встречаются относительно нечасто. Характеризуются стремительным разрушением тканей парного органа.

Лечением патологического процесса занимаются ревматологи. Трудно поддается терапии.

Онкология

Опухоли. Новообразования этой локализации, преимущественно, злокачественные. Рак приводит к разрушению тканей. Это результат инфильтративного роста и одновременно недостаточного питания самого органа.

Доброкачественные неоплазии тоже способны на деструкцию тканей. Но только при достаточных размерах опухоли и компрессии структур легких.

При своевременном лечении есть шансы остановить или отсрочить пневмосклероз, восстановить дыхательные функции.

Травматические факторы

Разного рода. Например, на фоне проникновения воздуха в грудную клетку (пневмоторакс), или при проведении инвазивных процедур, вроде бронхоскопии.

Масштабы пневмофиброза зависят от степени повреждения. Но, как правило, это однократное нарушение, оно не повторяется и не прогрессирует.

Описанные факторы встречаются по отдельности. Гораздо реже — вместе, создавая уникальную клиническую картину.

Имеет смысл тщательно обследовать пациента, найти механизм развития расстройства. От этого зависит возможность вылечить человека и даже спасти его жизнь.

Классификация

Патологический процесс делится по трем основным критериям.

По основанию развития, динамики расстройства:

• Прогрессирующий пневмосклероз. Как можно понять из названия, постепенно усиливается, областей поражения становится все больше, площадь растет.

Таковы формы патологического процесса, которые обусловлены длительно текущими заболеваниями, а не однократными патогенетическими факторами. Например, пневмонии, альвеолиты, воспалительные состояния.

• Непрогрессирующий тип. Встречается при травмах. Динамика отсутствует. Заболевание не развивается и не регрессирует. Такая стабильность позволяет вовремя среагировать и провести качественное лечение.

Второе основание — по распространенности патологического процесса.

Выделяют:

• Локальный пневмофиброз — состояние, при котором склероз затрагивает только один конкретный сегмент легкого. Это относительно мягкий вид расстройства. она хорошо поддается коррекции.

Дыхательная недостаточность почти никогда не развивается. Локальная форма встречается как исход пневмонии. Реже — тяжелого и длительного бронхита.

• Диффузный пневмофиброз — суть состояния заключается в поражении нескольких сегментов легких, замещении большого объема тканей рубцовыми структурами. Встречается на фоне онкологии, тяжелых воспалительных процессов.

Имеет куда менее позитивные прогнозы, поскольку быстро приводит к дыхательной недостаточности, стремительному снижению жизненной емкости легких.

По точной локализации расстройства выделяют еще ряд форм нарушения:

• Периваскулярная разновидность. Распространяется вокруг расположения крупных сосудов. Несет потенциальную опасность. Поскольку при явных инфекционных процессах нарушение может затронуть и кровоснабжающую структуру, вызвать разрыв сосуда и гибель от осложнений.
• Интерстициальная форма. Поражает паренхиму легких, процесс обширный. Потому на снимках выглядит нечетким, размытым. Точные границы обнаружить практически невозможно.
• Перилобулярная форма. Характеризуется поражением междольковых перегородок, которые отделяют сегменты парного органа.
• Альвеолярная разновидность. Одна из самых тяжелых, поскольку поражает легочные пузырьки, ответственные за нормальный газообмен. Очень быстро начинаются изменения со стороны дыхания, критические расстройства. Необходимо срочное лечение.
• Перибронхиальная форма. Локализуется вокруг бронхов.
• Линейный пневмофиброз — поражение целого сегмента тканей парного органа, сопровождается типичными симптомами умеренной дыхательной недостаточности.
• Базальная форма. Деструкция одного из нижних сегментов.
• Прикорневой пневмофиброз характеризуется поражением корня легкого, области, где парный орган соприкасается с другими анатомическими образованиями: сердцем, аортой (структурами средостения).

Существуют и недифференцированные формы расстройства. Например, плевропневмофиброз — комплексное нарушение, при котором рубцевание затрагивает не только сами легкие, но и внешнюю серозную оболочку, плевру.

Встречаются и идиопатические формы, причину которых обнаружить не удается. Так называемая болезнь Хаммена-Рича.

Все описанные типы патологического процесса, так или иначе, несут опасность для жизни. Когда проблема поставит биологическое существование под угрозу — вопрос времени.

Симптомы

Клиническая картина расстройства неспецифична. Проще говоря, признаки, которые развиваются при пневмосклерозе, с таким же успехом указывают на десяток прочих отклонений.

Это серьезно осложняет диагностику, работу врачам. А с другой стороны, не мотивирует пациента обращаться к докторам, поскольку человек списывает недомогание на простуду и прочие рутинные факторы.

Во многом, симптоматика зависит от формы патологического процесса, его давности, стадии развития.

Можно выделить некоторые общие моменты:

• Повышение температуры тела. Даже после того, как воспалительный процесс был устранен. Насколько сильно растет показатель термометра — определяет тяжесть нарушения.

Обычно уровень не превышает 37.2-37.5 градусов Цельсия. При хроническом течении воспалительных процессов велика вероятность более серьезного увеличения показателей.

• Кашель. Сухой, без отделения мокроты. По мере прогрессирования патологического процесса, симптом становится все сильнее. Человек кашляет постоянно, не может остановиться.

В течение дня развиваются забивающие приступы. Затем начинается отделение пенистой, густой мокроты. Это указание на прогрессирование основного заболевания. Наличие признака на протяжении хотя бы нескольких недель должно сильно насторожить.

• Одышку. Ощущение нехватки воздуха. Встречается при нарушении жизненной емкости легких. На начальных стадиях не несет опасности, постепенно же проявление становится столь выраженным, что человек не может даже нормально ходить. Развивается дыхательная недостаточность. Смертельно опасное состояние.
• Удушье. Следующий логический шаг. При прогрессировании расстройства, возникают приступы острого нарушения дыхания. Когда невозможно набрать достаточное количество воздуха. Это состояние опасно само по себе, поскольку может привести к гибели здесь и сейчас.
• Слабость. Ощущение разбитости, снижение работоспособности. И так постоянно. Поскольку легкие уже не могут обеспечить организм достаточным количеством кислорода. Первыми страдают нервные ткани, в том числе церебральные структуры, головной мозг. Затем под удар попадает миокард.
• Снижение массы тела. Резкое или постепенное. При условии, что пациент не соблюдает никакую диету и придерживается стандартного рациона.
• Сонливость. Постоянное желание прилечь. Обусловлено поражением головного мозга, центральная нервная система — это основной потребитель кислорода в организме. Ей нужно очень много ресурсов для функционирования.
• Бледность кожных покровов. Синюшность области лица.

• Набухание шейных вен.

Это классические проявления патологического процесса.

По мере прогрессирования болезни возможно повышение давления в легочной артерии. Это приводит к появлению в мокроте следов крови. А затем и вовсе заканчивается истечением жидкой соединительной ткани в существенных количествах.

Пневмофиброзные изменения в легких приводят к снижению жизненной емкости парного органа. Объем кислорода, который поступает в кровь, резко падает.

Отсюда все остальные проблемы: нарушения в работе сердца, головного мозга. В конечном итоге, человек может погибнуть не от удушья, а от инфаркта, инсульта. Чтобы этого не допустить, необходимо пройти полное обследование и вовремя начать лечение.

Причины

Что касается конкретных факторов развития патологического процесса, они будут такими:

• Инфекционное поражение. Например, стафилококками, стрептококками, пневмококками или иными бактериями. вирусами, даже грибками. Сначала начинается воспаление, затем, формируется пневмофиброз легкого.

Это своего рода осложнение основного патологического процесса. При хроническом течении болезни эпизоды склерозирования повторяются регулярно, все больше отнимая от здорового парного органа.

• Отдельно стоит сказать про туберкулез. Это заболевание бактериального генеза. Инфекция поражает ткани легких, вызывает стремительное отмирание структур парного органа. Разрушенные области закрываются за счет рубцовой ткани. И так по кругу, пока основная проблема не будет решена. Лечением занимается фтизиатр.
• Дистрофия легочной ткани. Относительно редкое состояние. Характерная черта — это недостаточная прочность паренхимы. Она разрушается при минимальной нагрузке. Отклонение врожденное, реже имеет приобретенный характер.
• Аутоиммунные поражения. Например, альвеолиты. Но куда более распространенная причина — это аллергическая реакция.
• Влияние токсического фактора. Некоторые яды и способны провоцировать деструкцию тканей парного органа.
• Инвазивные обследования, операции. Ятрогенный фактор (воздействие врачей) также вполне возможно.
• Вредные привычки. Курение, интраназальное или ингаляционные потребление наркотиков (обычно каннабиоидов, синтетической дряни вроде спайсов).

В некоторых случаях обнаружить причину патологического процесса вообще невозможно. Тогда говорят об идиопатической форме. В других же, факторы развития неочевидны. Например, расстройство возможно при некоторых заболеваниях сердца и сосудов.

Диагностика

Искать причину нужно с помощью специальных обследований. Врачи преследуют сразу две цели:

• Обнаружить сам пневмосклероз, патологический процесс.
• Изучить те факторы, которые к нему привели.

Если говорить о конкретных мероприятиях:

• Опрос пациента. Доктор опрашивает больного на предмет жалоб. Описанные проявления составляют единую клиническую картину, которую специалист использует, чтобы определиться с дальнейшей тактикой диагностики.
• Сбор анамнеза. Изучение факторов, которые могли бы привести к развитию проблемы. Например, образа жизни, наличия вредных привычек, перенесенных ранее болезней, семейной истории и пр.
• Аускультация. Выслушивание легочного звука, оценка характера дыхания.
• Рентгенография легких. Рутинная методика. Направлена на исследование состояния парного органа. Обзорный способ, для точного определения сути и степени патологического процесса не годится. Поскольку не дает достаточного разрешения картинки.
• КТ. Компьютерная томография — это основной метод диагностики патологического процесса. Предоставляет больше всего информации о степени нарушения, его точной локализации и прочих моментах.
• Специфические методики вроде сцинтиграфии, бронхографии и аналогичных уточняют характер расстройства.
• Исследование функции внешнего дыхания (ФВД). Дает возможность оценить степень отклонения от нормы. Определить наличие недостаточности и ее этап.

По потребности проводят бронхоскопию. Но при условии, что отсутствует дистрофия тканей и пациент сможет перенести обследование.

Названные методики дают максимум информации, позволяют поставить диагноз и определиться с тактикой терапии.

Лечение

Специфических мер коррекции не существует. Структурные изменения не поддаются регрессу, но не все так страшно.

Необходимо работать по двум направлениям:

• Терапия основного патологического процесса.
• Поддержка организма, дыхательной функции.

Что касается первого, проводят лечение первопричины расстройства. Например, при инфекции назначают антибиотики, при иммунной патологии — супрессоры и т.д. Задача сводится к коррекции основного заболевания, чтобы не допустить дальнейшего разрушения тканей легких.

Вторая задача решается применением медикаментов. Каких именно:

• Витаминов. B6, B9, B12, аскорбиновой кислоты. Чтобы снизить скорость прогрессирования нарушений.
• Комплексных восстановительных препаратов: Пеницилламина и аналогичных.
• Глюкокортикоидов в высокой концентрации. Преднизолон в качестве основного наименования и эталона при расчете дозировок.
• Ангиопротекторов: Анавенола и прочих. Чтобы прикрыть сосуды, в том числе и головного мозга.

Серьезная роль отводится и физиотерапии: УВЧ, оксигенотерапии, ультразвуку.

Стратегию прорабатывает врач-пульмонолог в тандеме с профильными специалистами.

Прогнозы

Заболевание не поддается тотальной коррекции. Полностью излечиться невозможно, разрушенные области легких так и остаются зарубцованными.

Суть терапии сводится к тому, чтобы снизить скорость прогрессирования болезни или полностью остановить развитие. Плюс поддержать организм.

Прогноз жизни при пневмофиброзе легких зависит от:

• Возраста пациента.
• Его пола.
• Состояния здоровья.
• Момента обнаружения патологии.
• Формы расстройства.
• Тяжести нарушения.
• Образа жизни.
• Готовности следовать рекомендациям врача.

Как правило, перспективы позитивные. При грамотной терапии общая продолжительность жизни почти не страдает. Вопрос в ее качестве.

До наступления инвалидности проходит от 5 до 15 лет и даже более.

Возможные осложнения

Среди последствий стоит назвать:

• Рост давления в легочной артерии. Как итог — повышение показателя во всей системе.
• Тромбообразование.
• Инфаркт. Из-за недостаточного поступления кислорода к тканям сердца. Итог — отмирание миокарда.
• Инсульт. Дефицит газа приводит к стремительному некрозу головного мозга.
• Энцефалопатия. Поражение центральной нервной системы, гибель клеток церебральных структур в результате недостатка кислорода.
• Слабоумие, нарушения концентрации внимания, памяти, когнитивные расстройства.
• Психические отклонения.
• Удушье.
• Инвалидность и гибель в конечном итоге.

Пневмофиброз легких — это опасное состояние, при котором функциональные ткани парного органа замещаются соединительными, снижается жизненная емкость, и начинаются дыхательные нарушения. Состояние опасное, но при грамотном лечении можно свести риски к минимуму.