Тетрада Фалло у детей: причины врожденного порока, симптомы по возрастам, лечение и прогноз жизни

Тетрада Фалло — это врожденный порок развития сердца (ВПС), сопровождающийся четырьмя критически опасными нарушениями.

Среди таковых:

• Аномальное расположение аорты. В норме крупнейшая артерия человеческого организма выходит из левых отделов сердца. В данном же случае — из правого, к тому же сосуд существенно смещен. Что нарушает нормальный выброс крови и обеспечение всех тканей кислородом и полезными веществами.
• Увеличение размеров правого желудочка. Это приводит к застойным явлениям и еще больше усугубляет ситуацию.
• Сужение лёгочной артерии. Сопровождается нарушением движения крови по малому кругу. Застоем в дыхательной системе.
• Межжелудочковая перегородка отсутствует полностью. Это критически опасно, потому как венозная и артериальная кровь смешиваются, что ставит крест на обеспечение тканей кислородом и питательными веществами.

Заболевание часто сочетается с олигофренией, синдромом Дауна и прочими опасными явлениями. Что существенно ухудшает прогнозы.

Симптоматика у новорожденных заметна сразу же, по мере прогрессирования расстройства она становится все более тяжелой.

На полное развитие патологии, если процесс идет по позитивному сценарию (в такой ситуации термин крайне условен), уходит порядка 10 лет.

По окончании срока наступает полная декомпенсация. Организм не в силах стабилизировать все процессы. Развивается тяжелая инвалидность. Гибель пациента не за горами.

Терапия строго хирургическая, медикаменты выступают поддержкой. Проводится как можно раньше, потому как от сроков зависят прогнозы и перспективы восстановления.

Что происходит при патологии

Как уже было сказано, в основе заболевания лежит группа нарушений. Или тетрада, как и следует из названия.

Исходя из описанных составляющих порока сердца, можно сделать выводы относительно функциональных расстройств, которые они влекут.

Сужение легочной артерии

Заканчивается тяжелыми отклонениями со стороны всего малого (лёгочного) круга кровообращения.

Жидкая соединительная ткань транспортируется медленно, с недостаточной скоростью избавляется от углекислого газа. Начинаются застойные явления.

Уверенно формируется легочная гипертензия. Рост давления в одноименном сосуде. А значит, повышается риск внезапной смерти от остановки сердца, инсульта, инфаркта.

Нарушение положения аорты

Проявляет себя недостаточной гемодинамикой и как следствие скудным питанием всех органов и тканей. В норме кровь выбрасывается левыми отделами сердца и двигается по крупнейшей артерии по всему телу.

Но сосуд не может выполнить свою функцию. Потому как анатомическое строение неправильное. Отсюда гипоксия (кислородное голодание) всех структур.

В перспективе нескольких лет не миновать гибели от критических расстройств со стороны головного мозга, почек, печени, самого сердца.

Поэтому так важно провести операцию как можно быстрее.

Отсутствие перегородки между желудочками

Приводит к свободному смешению венозной и артериальной крови. Более того, жидкая соединительная ткань перемещается в камерах мышечного органа хаотично, наблюдается массивный застой.

В большой круг выбрасывается не более трех четвертей от положенного объема, а возможно и меньше.

Итогом оказывается критическое падение качества питания мозга, печени, почек, всех органов и систем.

Увеличение объемов желудочка справа

Это нарушение сказывается усилением застойных явлений. Потому как сократительная способность миокарда (мышечного слоя) на этом уровне падает. Страдает опять же малый (легочный) круг кровообращения.

ВПС тетрада Фалло (врожденный порок сердца) приводит к генерализованным нарушениям работы кардиальных структур.

Столь опасное отклонение заканчивается смертью ребенка в большинстве случаев. При этом заболевание всегда врожденное. Невозможно «заполучить» его в период жизни. Все закладывается еще в утробе матери.

В перспективе нескольких недель или месяцев декомпенсация нарастает. Организм не может стабилизировать процессы. Симптоматика усиливается стремительно.

Развивается острая сердечная недостаточность с дисфункцией правых и левых отделов сердца. Страдают все органы и ткани.

От чего пациент погибнет раньше: от инсульта, инфаркта, остановки работы мышечного органа или прочих осложнений — вопрос не столь существенный. Но это однозначная и очевидная перспектива.

Причины

Механизм развития тетрады Фалло в деталях не известен. Точно можно сказать только о происхождении нарушения.

Оно во всех случаях имеет врожденный характер. То есть не может быть приобретено в период жизни. Поэтому нужно рассматривать вопрос с позиции формирование плода.

Сердце и сосуды, вся кровеносная система закладывается в первом триместре, едва ли не на самых ранних сроках.

Это ответственный момент, и именно здесь кроется проблема. Во многих случаях вина лежит на матери, но не всегда.

Среди непосредственных причин можно назвать такие:

• Курение. Доказано, что потребление табачной продукции увеличивает вероятность тетрады Фалло и прочих врожденных пороков сердца почти в 3 раза. А возможно и более. Отказ от никотина должен произойти еще на этапе планирования беременности.
• Высокой токсичностью и опасностью для ребенка обладает этанол. Потому спиртное ни в каком виде нельзя пить в период гестации. От этого зависит здоровье плода.

Тем более запрещается употреблять наркотические вещества.
Влияние на организм ядов. В том числе солей тяжелых металлов, паров химических соединений.

Встретиться с таковыми в быту весьма непросто, это маловероятно. В то же время, исключать подобную вероятность нельзя.

• Перенесенные в период гестации инфекции. Особую опасность представляют так называемые «детские» болезни. Ветряная оспа, краснуха, скарлатина и прочие.

Негативное влияние на мать и ребенка оказывают вирусные агенты: штаммы герпеса, папилломы человека и прочие.

При этом пациентка даже не всегда подозревает о проблеме. Появление «простуды» на губах — уже указание на течение герпеса. Вирус никуда не уходит, он ждет своего часа.

Подобное носительство может обернуться катастрофическими последствиями. Потому еще на этапе планирования беременности стоит пройти полную диагностику на предмет поражении инфекциями, вылечиться и только потом задумываться о гестации.

• Применение некоторых лекарственных средств. Многие медикаменты не могут назначаться пациенткам во время беременности.

Повышенной токсичностью обладают противовоспалительные нестероидного происхождения, психотропные средства, транквилизаторы и снотворные, антибиотики, гормональные медикаменты.

Применение препаратов во время вынашивания плода — вопрос крайне деликатный. Решается только под контролем профильного специалиста, чтобы избежать нежелательных последствий.

• Интенсивные физические нагрузки. Несколько реже. Причина в выбросе колоссального количества гормонов стресса. Кортизола, адреналина и прочих. Тот же эффект наблюдается после психоэмоциональных перегрузок.

Большая роль отводится наследственному фактору. Если в роду был хотя бы один человек, страдавший пороками сердца, не обязательно тетрадой Фалло, вероятность проявления нарушений развития у потомков растет почти на 25%.

Генетические, хромосомные аномалии также нельзя списывать со счетов. Нередко тетрада Фалло у новорожденных сопровождается другими пороками сердца или нарушениями развития.

Открытым артериальным протоком, олигофренией, синдромом Дауна и прочими заболеваниями. В такой ситуации проблема имеет явно генетический характер.

Причины могут быть те же, только речь идет не о спонтанном, случайном нарушении, а о полноценной мутации.

Сопутствующие расстройства серьезно усложняют лечение, и перспективы восстановления становятся призрачными.

Симптомы

Тетрада Фалло в своем развитии проходит несколько этапов. Клиническая картина зависит от этих фаз становления патологии.

Возраст до 1 года

Проявляет себя нарушение с первых же дней. 12 месяцев от момента рождения сопровождаются такими признаками:

• Вялость ребенка. Он мало плачет, не капризничает, много спит и почти не реагирует на окружающих. Это нетипичное поведение.
• Усталость, слабость после сосания. Проявляется необходимостью отдохнуть.
• Одышка. Продолжение предыдущего признаки. Требуется перерыв во время кормления. И так много раз в течение одного приема пищи. Объективно проявляется увеличением дыхательных движений в минуту. Симптом заметен невооруженным глазом.
• Нарушение физического и умственного развития. Необходимые навыки. Рефлексы не формируются с нужной скоростью. Если свериться по таблице умений ребенка к определенному возрасту, все становится очевидно.
• Цианоз носогубного треугольника, рук, ног. Посинение кожи если говорить проще. Также изменение оттенка слизистых оболочек.

Многие дети погибают в течение нескольких недель или месяцев от критических осложнений со стороны самого сердца или головного мозга. До лечения не доживают многие пациенты.

Период с 1 до 3 лет

Следующая фаза сопровождается классическим перечнем признаков:

• Цианоз носогубного треугольника, пальцев рук, ног. А затем изменение оттенка кожи на синий распространяется на все тело.

Тетрада Фалло относится к так называемым «синим» порокам. Которые как раз и протекают с цианозом (название обусловлено характерным цветом кожных покровов).

• Слабость, сонливость. Сил не хватает ни на питание, ни на игру, ни на прочую деятельность, типичную для ребенка этого возраста. В период с года до трех превалирует познание, его начальные этапы. Но энергии недостаточно и для этого.

У большинства пациентов наблюдается отставание в интеллектуальном и физическом развитии. Недостаточная масса тела, рост, задержка речи, поведенческие нарушения.

• Тахикардия. Увеличение количества сокращений сердца в минуту. Развивается на фоне незначительной физической активности.
• То же касается и одышки. По мере прогрессирования болезни достаточно минимальной деятельности чтобы развился симптом. А затем таковая вообще не требуется, признак существует постоянно. Даже в покое.
• Возможна потеря сознания. Но не всегда. Систематические обмороки указывают на нарушение питания головного мозга. Это негативный прогностический признак, учитывая, что почти четверть детей гибнет в этот период именно от отмирания нервных тканей, церебральных структур (инсульт).

С 3 по 5 годы жизни

Развивается тяжелая форма сердечной недостаточности на фоне тетрады Фалло.

Симптоматика та же, но сами по себе проявления намного тяжелее. Обмороки становятся обязательным компонентом клинической картины.

Присутствуют неврологические признаки: головная боль, невозможность ориентироваться в пространстве и прочие.

После 5 лет

Наконец, после 5 лет наступает поздняя фаза. Многие больные не доживают до нее и умирают. Если проведено лечение есть шансы на частичное восстановление.

Симптоматика идентичная, но добавляются отеки нижних конечностей, лица. По мере прогрессирования наблюдается дисфункция со стороны печени, почек. Недостаточность этих органов проявляется соответственно.

Для второй фазы заболевания и далее типичны так называемые цианотические приступы, связанные с резким, критическим падением трофики тканей, кислородного обеспечения.

Они сопровождаются группой проявлений:

• Одышка.
• Ощущение страха, паники.
• Резкое внезапное увеличение количества сердечных сокращений в минуту (свыше 90).
• Слабость.
• Цианоз кожных покровов.
• Потеря сознания с судорогами.

Результатом подобного приступа может оказаться инсульт, инфаркт, кома, гибель пациента.

Тетрада Фалло у детей вызывает снижение иммунитета, они болеют намного чаще сверстников.

Клиника специфична и указывает на тяжелый порок.

Диагностика

Обследование больных проводится под контролем кардиологов и профильных хирургов. Выявление нарушения не представляет сложностей.

Перечень мероприятий стандартный:

• Устный опрос родителей пациента или его самого. Зависит от возраста. Уже по одним симптомам можно понять, о чем речь. Далее остается только подтвердить догадка лабораторными и инструментальными методами.
• Сбор анамнеза. Необходим для определения происхождения патологического процесса. Важно выяснить характер и особенности течения беременности. Осложнения и прочие моменты.
• Аускультация. Выслушивание сердечного звука. Исследование дает много информации. Обнаруживаются жужжащие, скрипящие шумы, которых в норме быть не должно. Далее нужно уточнение полученных данных.
• Эхокардиография. Методика визуализации сердца и крупных сосудов. Считается золотым стандартом в деле ранней диагностики. Используется наиболее часто.
• Электрокардиография требуется для оценки функциональных нарушений. Обнаруживаются аритмии.
• Рентген грудной клетки. Характерно увеличение размеров сердца, рисунок легких типичный, прямо указывает на застой в малом круге кровообращения.
• Общий анализ крови. Особый признак — существенное увеличение количества эритроцитов. Это компенсаторный механизм. Так организм стремится восстановить обеспечение тканей кислородом. За счет повышение концентрации транспортных клеток.
• Допплерография сосудов головного мозга. Используется для оценки качества трофики церебральных структур.

Диагноз ставится в срочном порядке. Обычно еще в родильном отделении. Вопрос коррекции состояния решается как можно быстрее.

Лечение

Терапия радикальная, хирургическая. Других шансов на выживание нет. Однако в зависимости от состояния ребенка, возможно назначение предварительной медикаментозной подготовки.

Суть операции заключается в системном восстановлении всех структур сердца: пластике аорты, при необходимости протезировании отдельных ее участков, баллонировании, стентировании легочной артерии, шунтировании.

Методов масса. Нужно бороться со всеми четырьмя составляющими тетрады Фалло одновременно. Это не дает стопроцентной гарантии, но серьезно влияет на прогнозы.

Момент начала лечения пропорционально улучшает перспективы. Чем позднее начата терапия, тем меньше вероятность на положительный исход. Желательно провести операцию в первый год жизни.

Что же касается медикаментозной терапии после вмешательства, назначается симптоматическое введение Эуфиллина для восстановления дыхания.

Также Реополиглюкина по показаниям, чтобы исключить тромбообразование. У пациентов старшего возраста применяются кардиопротекторы вроде Рибоксина, Милдроната.

Прогноз

Тетрада Фалло — порок непредсказуемый. Заранее оценить перспективы невозможно.

Если же отталкиваться от статистических данных. Примерно половина детей не доживает до операции. Пациенты гибнут в первые 12 месяцев.

Около 15% вмешательств не дают необходимого эффекта. Средняя продолжительность биологического существования больных составляет 15-20 лет.

До 40 и более добирается около 3-6% страдающих. Даже после проведенного лечения.

Важно соблюдать все рекомендации врача, систематически проходить медикаментозную терапию. Это серьезно улучшит прогноз.

Плюс есть четкая связь между моментом проведения операции и вероятными перспективами. Вмешательство нужно как можно раньше.

Последствия

Их множество:

• Инфаркт.
• Инсульт.
• Остановка сердца.
• Тромбоз.
• Отставание в физическом и умственном развитии.

Закономерный итог — инвалидность и гибель пациента.

Тетрада Фалло — распространенное и крайне тяжелое врожденное заболевание сердца (встречается у каждого тысячного пациента). Требуется тщательное срочное лечение.

Только так можно рассчитывать на благоприятный прогноз. Без терапии шансов нет вообще.