Врожденные пороки сердца, согласно статистическим оценкам встречаются, примерно в 20% всех клинических ситуаций среди первичных патологий сердечнососудистой системы у детей.
Обычно выявляются они не сразу, если не считать критически опасных разновидностей нарушений. От момента рождения для выявления анатомического дефекта может пройти не один год, многие и вовсе обнаруживаются во взрослом возрасте.
Открытый артериальный проток у детей — это незаращение особого отверстия, влекущего сообщение двух крупных сосудов: легочной артерии и аорты.
Естественная структура может быть в диаметре от 2 до 20 мм, длинной от 4 до 15 мм. и присутствует у всех без исключения детей во внутриутробном периоде, потому как малый круг кровообращения не задействован.
Спустя несколько часов или суток с появления на свет, Боталлов проток у новорожденных (иное название отверстия между легочной артерией и аортой) закрывается самостоятельно.
Максимум до первого года жизни, затем вероятность спонтанного регресса отклонения минимальна.
Лечение нужно всегда. Известны случаи длительного малосимптоматичного течения патологического процесса. Примерно в 20% ситуаций анатомический дефект выявляется у лиц за 20 лет.
Содержание
Механизм развития
Нормальная физиология внутриутробного (фетального) периода предполагает существование двух моментов: открытого Боталлова протока (собственно отверстия между аортой и легочной артерией) и овального окна.
Обе структуры призваны обеспечивать нормальное, эффективное кровообращение минуя малый (легочный) круг, который в это время не задействован, ведь ребенок получает кислород и питательные вещества через плаценту, от матери.
Оба анатомических явления считаются нормой. После рождения, в течение определенного времени отверстия, в том числе артериальный проток должны закрыться самостоятельно.
На процесс требуется от пары часов до года, затем вероятность самоустранения патологии несущественна.
Причины
В основе механизма лежат два фактора. Первый — спонтанные нарушения не связанные с генетическими заболеваниями. Становятся итогом влияния негативных моментов на мать во время гестации.
Другой — хромосомные отклонения, коих множество. От синдрома Дауна, Нунан до Тетрады Фалло.
Во второй ситуации открытым артериальным протоком дело не обходится. Наблюдаются генерализованные нарушения со стороны многих систем.
В то же время, в основе патологического процесса лежит нарушение синтеза и физических свойств соединительных тканей.
Классификация
Типизация проводится исходя из нескольких критериев. Основной — уровень давления в легочной артерии. Это функциональный показатель.
Выделяют 4 фазы заболевания:
- Легкую. Цифры не превышают 40% общих по организму (оценка проводится в ходе эхокардиографии, а средний уровень АД определяется с помощью тонометра).
- Умеренную. ОТ 45% и выше.
- Тяжелую. Более 75%.
- Терминальную. Давление в легочной артерии равно общему показателю в организме или выше него. Это критическое состояние. Трудно поддается лечению и заканчивается смертью в большинстве своем.
Стадиальность:
- 1 стадия. Продолжается до 5 лет. Отсчитывается с момента рождения. Сопровождается выраженной клиникой. Может закончиться гибелью, что и происходит, примерно, в четверти случаев, если не проводится качественное лечение.
- 2 стадия. Субкомпенсаторная. Явления исчезают, наступает период относительного благополучия. Длится он еще около 10-15 лет.
- 3 стадия. Примерно с 20 года жизни или чуть позднее возникает второй критический этап. Декомпенсация. Нарастают явление легочной гипертензии, роста давления в артериях малого круга.
Стенки сосудов утолщаются и теряют эластичность, просветы кровоснабжающих структур сужаются за счет рубцевания. Развиваются необратимые изменения. Они опасны для жизни и не поддаются полной коррекции.
Представленная стадиальность справедлива только для отсутствующего лечения. Если своевременно устранить анатомический дефект все встанет на свои места. Проблема в поздней диагностике.
В идеале проверять ребенка нужно сразу после рождения на предмет скрытых патологий сердечнососудистой системы.
Но виду отсутствия качественной программы раннего скрининга в России и странах бывшего Союза многие ситуации остаются незамеченными.
Особенности гемодинамики
Нормальный кровоток у человека протекает по двум кругам. Малый или легочный обеспечивает обогащение жидкой соединительной ткани кислородом, отведение окиси CO2 выдохом.
Большой отвечает за движение питательных веществ и O2 через аорту ко всем тканям тела без исключения. Процесс протекает постоянно, не останавливается ни на минуту.
У детей задействован только большой круг, потому как потребности обеспечивать кровь кислородом пока нет. Она и так идет обогащенной от матери.
На фоне открытого артериального протока наблюдается увеличение давления в легочной артерии, поскольку жидкая ткань попадает в нее.
Структуры малого круга не рассчитаны на существенное давление, потому быстро развивается другой порок — легочное сердце.
Без специфического лечения оно в течение нескольких лет приводит к смерти больного от кардиальной недостаточности и остановки работы органа как результата падения сократительной способности миокарда.
Чаще всего нарушение встречается у недоношенных детей, хотя прямая связь момента рождения и вероятности развития порока не установлена.
Симптомы
Проявления достаточно специфичны, если знать, что искать и в каком порядке. Анатомический дефект на ранних этапах не настолько агрессивен, чтобы в течение считанных месяцев закончиться смертью ребенка.
Потому прогрессирование постепенное, на протяжении длительного времени.
Начальные признаки таковы:
Одышка
Невозможность набрать воздуха. Объективно проявляется усталостью при кормлении. Младенцу необходимо перевести дух, чтобы продолжить.
Так может повторяться несколько раз в течение одного приема пищи. По мере взросления симптом никуда не уходит, приобретает те же черты.
Ребенок задыхается на фоне минимальной физической активности, а затем и вовсе в состоянии покоя.
Снижение толерантности к механическим нагрузкам
Сказывается на общем самочувствии ребенка. Он отказывается от игр, старается больше сидеть, лежать. В ранние дни признак проявляет себя длительным периодом сна, коротким бодрствованием.
И если в младенческие годы это можно связать с процессом формирования центральной нервной системы и быстрой физиологической утомляемостью, позднее вариантов не остается.
Бледность кожных покровов
ОАП сердца у новорожденных относится к так называемым белым порокам. Когда кожа становится мелового цвета или молочного оттенка. Связано это со спазмом периферических сосудов.
Сопровождается похолоданием конечностей. В противоположность им, синие пороки дают, преимущественно, цианоз носогубного треугольника и кожи.
Строгого разграничения нет. Оба симптома могут присутствовать одновременно.
Кашель
Постоянный, сначала непродуктивный, без выделения мокроты. Затем с отхождением небольшого количества слизистого вязкого экссудата.
По мере развития болезни возникает кровохаркание, выход жидкой соединительной ткани через дыхательные пути.
Это негативный признак, указывающий на выраженную клиническую картину, неблагоприятный прогноз и высокую вероятность смерти от сердечной недостаточности.
Гипергидроз
Повышенная потливость на фоне физической активности. В том числе кормления.
Частые инфекционно-воспалительные процессы
В легких и бронхах. Обусловлены застойными явлениями в малом круге. Представляют значительную опасность для детей, поскольку могут закончиться острой дыхательной недостаточностью и смертью от асфиксии.
Медленный набор веса
Степень отставания в физическом и даже ментальном развитии, зависит от тяжести патологического процесса.
Клиническая картина проявляет себя на 3-5 день с момента рождения.
Бывают исключения, когда порок никак не выделяется долгие годы, в таком случае возможно случайное обнаружение в ходе диагностики по поводу прочих патологий. Или же при обращении пациента к кардиологу по вопросу тревожных симптомов.
Каких именно:
- Боли в грудной клетке неясного происхождения. Обычно слабые, давящие или жгучие. Приступ продолжается от пары секунд до нескольких минут и заканчивается полной компенсацией состояния. Как будто ничего и не было.
- Аритмии. По типу синусовой тахикардии. Если порок декомпенсирован, то есть организм уже не в силах сглаживать нарушения им провоцируемые, возникает брадикардия как ответ на падение сократительной способности миокарда и ослабление трофики.
- Одышка. Выраженная, на фоне физической активности или в состоянии покоя. При перемене положения тела становится интенсивнее.
- Кашель, возможно с кровью. У пациентов старшей возрастной группы, 18+ требуется дифференциальная диагностика. Отграничить симптомы нужно от таковых при туберкулезе и раке легких, хотя у столь молодых людей подобные заболевания встречаются довольно редко.
- Периферические отеки. Сначала в процесс вовлекаются только ноги, затем руки и лицо. Это результат застойных явлений в организма. Последствие не самого порока, а хронической сердечной недостаточности. Она присутствует у большинства пациентов с длительным течением открытого артериального протока.
- Бледность кожных покровов. Может соседствовать с цианозом носогубного треугольника.
Хриплый голос, нарушение процессов говорения. Изменение тембра. - Головная боль. Цефалгия в затылке или теменной области. Также вертиго, нарушение ориентации в пространстве. Мир буквально идет кругом. Это не постоянные симптомы, они возникают спонтанно, на некоторое время. Затем отступают.
- Нарушения сознания. Обмороки. Все три проявления, указанные выше — результат ослабления трофики головного мозга. Неблагоприятный прогностический признак, если нет лечения. Вероятен инсульт и тяжелая инвалидность.
Диагностика
Проводится под контролем кардиолога или профильного хирурга. При этом специально, целенаправленно ОАП сердца у детей ищут крайне редко. Только если проявления достаточно выражены для подозрений.
В остальных случаях анатомический дефект становится случайной находкой или продолжает существование неопределенно долгий срок, вплоть до взрослых лет.
Перечень диагностических мероприятий:
- Устный опрос пациента или же его родителей на предмет самочувствия или поведенческих моментов. Важно учитывать характер сна, переносимость физической нагрузки, питания. Объективизация признаков дает возможность выстроить четкую клиническую картину и выдвинуть гипотезы относительно диагноза.
- Сбор анамнеза. Играет меньшую роль, потому как порок всегда врожденный. Он не бывает приобретенным.
- Измерение артериального давления. На ранних цифры в норме. Частоты сердечных сокращений. Обнаруживается незначительная тахикардия. Количество ударов варьируется в пределах 100-120, редко чуть более.
- Эхокардиография. Основная методика исследования анатомического состояния кардиальных структур и окружающих тканей.
Позволяет быстро определиться с нарушением. Оценить уровень давления в легочной артерии и аорте.
Показывает интенсивность сердечного выброса, а значит, дает возможность определить сократительную способность миокарда.
- Электрокардиография. Назначается в рамках рутинной диагностики. Используется для обнаружения аритмических нарушений. Их характера и выраженности.
- Рентгенография грудной клетки. Назначается взрослым пациентам. С одной стороны позволяет исключить рак или туберкулез, с другой же — используется в для выявления типичных признаков открытого артериального протока. Так, примерно в 95% пациентов, диагностируется дилатация (расширение) предсердий.
- Измерение сатурации кислорода крови. Неинвазивная методика. Применяется на первичном приеме. В норме показатель составляет 97-98%. У больных уровни примерно на 2-7% ниже.
По необходимости назначается МРТ. Она позволяет уточнить локализацию и обширность процесса в статике. Но не дает информации о гемодинамических характеристиках, потому эталоном считаться не может. Требуется группа исследований.
Лечение
Терапия проводится кардиохирургическими методами по показаниям. В норме Боталлов проток закрывается в течение дня или максимум на первом году жизни. Потому врачи редко назначают операцию детям до 1 года.
Затем вероятность спонтанного разрешения практически равна нулю. Открытое сообщение легочной артерии и аорты — это большой риск для ребенка, потому медлить нельзя.
Основной способ лечения — эндоваскулярное закрытие ОАП. Через бедренную артерию вводится инструмент. Затем его транспортируют к сердцу под контролем камеры с осветительным прибором и механическим путем закрывают проток.
Если размер отверстия менее 3 мм в используют спираль, если более — специальный окклюдер.
Детям операция проводится под наркозом, пациентам от 12 лет и старше — под местной анестезией.
Вмешательство длится до получаса, имеет минимум осложнений и легко переносится, несмотря на значительную техническую трудность.
Медикаментозные методы не эффективны. Они практикуются только в первые 2 недели жизни пациента, и то действенность применения препаратов весьма сомнительна.
Открытая операция с рассечением грудной клетки не проводится. Это устаревшая методика. Но есть несколько исключений.
Например, комплексные пороки (множественные анатомические дефекты), безуспешность ранее проведенного малоинвазивного лечения или же недоношенность.
Диаметр бедренной артерии у детей, которые появились раньше срока, слишком мал для введения инструмента. Но здесь возможен вариант клипирования аретриального протока через миниторакотомию.
Реабилитационный период после операции длится около месяца. В это время запрещены интенсивные физические нагрузки, стрессы, для взрослых — курение, прием спиртного, также показан полный половой покой хотя бы на 2 недели. Отказ от посещения бани, сауны на протяжении 3-6 месяцев.
Каждые 14 дней рекомендуется навещать своего кардиолога для оценки течения послеоперационного периода. Затем же стоит скорректировать образ жизни в соответствии со сформировавшимися вторичными нарушениями работы сердечнососудистой системы. Если таковые есть.
Народные методы лечения неэффективны. Тратить на них время не стоит, также как и силы. Артериальный проток можно закрыть только механическим методом посредством малотравматичной операции.
Детям же травы и «бабушкины» рецепты и вовсе противопоказаны ввиду несформировавшейся иммунной системы и высоких рисков аллергической реакции.
Рекомендуется не медлить и обращаться к врачу для прохождения диагностики, верификации болезни и назначения планового лечения. Опасаться осложнений не стоит, вероятность негативного сценария минимальна.
Прогноз
При раннем начале лечения — благоприятный. Присоединение сердечной недостаточности, склерозирования сосудов малого круга увеличивает вероятность смерти в перспективе нескольких лет почти в 6 раз. Потому требуется раннее начало терапии.
В заключение
Открытый артериальный проток у взрослых и детей — врожденный анатомический дефект. Заключается в незаращении отверстия между аортой и легочной артерией.
Представляет значительную опасность для жизни пациента, потому требует раннего выявления и хирургической коррекции.
Медикаментозная терапия не имеет перспектив. Шансы на выздоровление хорошие. Главное не упустить момент.