Системная красная волчанка: симптомы и первые признаки СКВ, причины, диагностика, методы лечения, прогноз и последствия

Все воспалительные процессы можно подразделить на два типа:

• Инфекционные. Провоцируются бактериями, вирусами или грибками. Классические и хорошо знакомые варианты: простуда, грипп, фарингит, синусит. Есть состояния куда серьезнее: туберкулез, ВИЧ. Все, вплоть до венерических инфекций относится к этой группе.
• Аутоиммунные состояния. Они возникают спонтанно, часто вообще без видимых причин. Сопровождаются изменением активности защитных сил организма. Тело атакует само себя. С чем это связано — пока точно не известно.

Системная красная волчанка — это хроническое, часто рецидивирующее аутоиммунное заболевание, которое затрагивает мягкие ткани и сосуды.

Нарушение дает массу симптомов со стороны самых разных органов и систем. Без качественного лечения патологический процесс летален практически всегда.

Своевременная медицинская помощь позволяет продлить жизнь человеку на десятилетия. К счастью, расстройство хорошо поддается медикаментозной коррекции.

Лечением красной волчанки занимается специалист по ревматологии. По потребности привлекают кардиологов, гематологов и других врачей. По профилю симптомов, осложнений.

Механизм развития

Как и прочие аутоиммунные процессы, системное поражение организма остается загадкой для современной медицины.

Известно, что расстройство сопровождается повышением активности защитных сил организма. Только работают они не так, как следует.

Собственные лейкоциты, белые кровяные тельца атакуют клетки, разрушают их. Есть несколько гипотез происхождения патологического процесса.

Среди вероятных механизмов:

• Вирусное поражение. Как показывают исследования, у пациентов, больных системной красной волчанкой, почти поголовно обнаруживаются антитела к штамму герпеса четвертого типа. Так называемому вирусу Эпштейна-Барр.

Так это или нет, и какую роль играет агент — пока не понятно. Дело в том, что это крайне вирулентный возбудитель, он присутствует в организме почти 80% людей.

В какой-то период времени, возможно латентное изменение активности агента, скрытая болезнь. Речь вполне может идти о совпадении.

• Аллергическая теория. Согласно этому воззрению, патологический процесс начинается после воздействия вещества, к которому чувствителен организм конкретного пациента. То есть механизм развития системной волчанки такой же, как при становлении банальной аллергической реакции.
• Третья теория считается опровергнутой, но возникают новые подробности, которые вновь ставят вопрос ребром. Согласно исследованию, концентрация гормонов, нарушение фона специфических веществ не влияет на развитие болезни. Зато усугубляет течение патологического процесса.

Есть и так называемые триггеры, которые запускают отклонение.

Классификация

Красная волчанка — это группа диагнозов, имеющих разное клиническое течение, особенности и закономерности развития, всего называют 4 формы расстройства.

Кожная

Встречается всего в 15% от общего количества клинических ситуаций. Заболевание сопровождается поражением дермы и слизистых оболочек организма, также суставов, на поздних стадиях.

Кожная форма красной волчанки подразделяется на две подгруппы:

• Ограниченную, когда образуется дискоидная сыпь, которая затрагивает кожу груди, кистей и предплечий, ягодиц, лица.
• Также на распространенную. В этом случае очаги крупнее и расположены хаотично, крупными группами. Несмотря на серьезный дискомфорт и вероятность инвалидности из-за деформаций суставов, выживаемость хорошая. Органы не страдают.

Системная

Классическая разновидность болезни. Встречается в 80% клинических случаев. Системная волчанка сопровождается поражением внутренних органов: одного или сразу нескольких.

Под ударом находятся сосуды. В основном, в процесс вовлекаются почки, печень, пищеварительный тракт. Чуть реже — кардиальные структуры.

Если ничего не делать, заболевание в считанные годы приведет к полиорганной недостаточности и смерти от осложнений.

Неонатальная

В большинстве случаев, имеет те же самые проявления, что и системная форма. Отличается только возраст пациентов. Этой разновидностью патологического процесса страдают младенцы, новорожденные.

Встречается очень редко, всего в 0.5-2% случаев от общей массы. В основном, развивается у детей, матери которых страдали красной волчанкой или иными формами аутоиммунной патологии.

Медикаментозная

Строго говоря, это не красная волчанка. Провокаторами выступают некоторые лекарственные средства: Карбамазепин, противоэпилептические, антибиотики, иммуностимуляторы и супрессоры, особенно после длительного приема.

Как только человек перестает пить эти лекарства, все возвращается в норму. Потому такое состояние и нельзя классифицировать как волчанку. Оно не стойкое и не соответствует критериям диагностики.

Основание для разделения — это природа патологического процесса.

Классификация играет огромную роль в практике врачей, поскольку, не зная происхождения расстройства, невозможно назначить качественное, эффективное лечение.

Симптомы

Клиническая картина очень обширна, особенно при системной форме заболевания. Чтобы удобнее ориентироваться в проявлениях, специалисты делят их на группы, синдромы. Попробуем разобраться подробнее.

Психоневрологические признаки

Развиваются спонтанно. При этом причинно-следственной связи между стадией расстройства и вероятностью начала болезни нет. Или она не доказана, не до конца изучена.

Всего выделяют больше десятка возможных психопатологических синдромов:

• Мигрень. Упорная головная боль сосудистого генеза. На фоне СКВ риски растут многократно. Лечение представляет серьезные трудности.
• Судорожные приступы разных типов: баллизм, хорея, тик, прочие разновидности гиперкинезов. Патологические процессы сложно корректируются посредством стандартных препаратов. Нужен особый подход.
• Нарушения сознания. Резкие и внезапные синкопальные расстройства. Возникают неожиданно и так же быстро заканчиваются.
• Психозы. С галлюцинациями, бредом. Предполагается, что причиной всему выступает поражение тканей головного мозга, нервных волокон. Дисфункция касается и скорости, качества обмена веществ в церебральных структурах.
• Тревожные расстройства. Также фобии.
• Демиелинизация. Процесс, схожий с рассеянным склерозом, когда передача нервного импульса нарушается из-за деструкции особой оболочки тканей ЦНС. Развивается намного медленнее, чем при классических патологиях головного мозга.

• Аффективные расстройства. Страдают поведение, настроение. Резкие перепады эмоционального фона: от депрессии до эйфории и обратно. Симптомы напоминают признаки биполярно-аффективного расстройства.
• Вегетативные дисфункции. С классическими проявлениями: головными болями, тошнотой, потливостью, тахикардией, рвотой и прочими.
• Повышается чувствительность к перемене погоды, условиям окружающей среды.
• Нарушения кровотока в головном мозге. Провоцирует энцефалопатию. Если ничего не предпринять, возможен инсульт.
• Когнитивные нарушения. Снижение интеллекта, скорости мышления, памяти, внимания.

Есть данные за другие синдромы. При системной красной волчанке психоневрологические признаки отличаются стойкостью и плохо поддаются лечению.

Нарушения со стороны органов чувств

В основном, страдают глаза. Аутоиммунное заболевание поражает слезные железы. Недостаток специфического секрета приводит к сухости конъюнктивы, воспалительным процессам.

Симптомы СКВ будут такими:

• Сильные боли.
• Ощущение, будто в глаза насыпали песок.
• Отечность век.
• Слезотечение.
• Выраженный зуд.

Кожные признаки

Встречаются более чем у 65% пациентов. Начинаются самыми первыми. При дерматологической форме болезни, все ограничивается ими.

Среди проявлений:

• Мелкая папулезная сыпь — основные симптомы красной волчанки. Располагается на лице, около переносицы. Имеет специфическую форму волчаночной бабочки, размером от 8 до 12 см. Не зудит и не чешется, что можно считать еще одним характерным симптомом болезни.

• Дискоидная сыпь. Приходит на смену папулам или же сопровождает их. Выглядит как система округлых выпуклых наслоений на коже розоватого или красного цвета. С течением времени приводит к атрофии дермы, косметическим дефектам.

• Выпадение волос. На местах поражения. Это может быть любая область тела.
• Дистрофия, а затем и дегенерация близлежащих слизистых оболочек: носоглотки, половых органов.

Кожные проявления сопровождают пациента постоянно. То усиливаются, то ослабевают, но практически не оставляют человека. После качественной коррекции, бляшки и папулы бледнеют.

В тяжелых случаях, также без терапии, высыпания вскрываются, выбаливают. Образуются безобразные язвы, которые связаны с недостаточным питанием подкожно-жировой клетчатки на местном уровне.

Назначаются специальные препараты, мази и гели для симптоматической помощи при нарушениях со стороны кожного покрова.

Отклонения в работе опорно-двигательного аппарата

На фоне практически всех форм красной волчанки развиваются проблемы с суставами. Сначала страдают мелкие структуры пальцев, кистей и ног. Затем, с течением времени, вовлекаются крупные суставы: колени, локти.

В отличие от ревматоидного артрита, поражение при СКВ не такое агрессивное. Прогрессирует не так стремительно. Но изменения, приобретенные в ходе болезни необратимы. Деформации приводят к инвалидности пациентов.

Среди симптомов синдрома:

• Сильные боли в суставах.
• Покраснения места поражения.
• Отечность.
• Повышение локальной температуры.
• Нарушения подвижности.
• Деформации тканей, образование анкилозов (областей сращения гибких сочленений).

Воспаление суставов встречается у 30% пациентов с системной красной волчанкой, еще у 20% обнаруживаются стойкие миалгии — мышечные боли, которые не снимаются препаратами.

Нарушения со стороны почек

Превалируют бессимптомные проявления, которые обнаруживаются только посредством лабораторных тестов.

Самый грозный почечный признак красной волчанки — люпус-нефрит, который сопровождается утолщением клубочков, призванных фильтровать мочу. Встречается у 5% пациентов, чуть ли не всегда приводит к недостаточности работы органа.

Почечная дисфункция корректируется отдельно, под контролем нефролога. По потребности проводится гемодиализ.

Трансплантация назначается при критическом поражении фильтрующего органа. Но это не панацея.

• Во-первых, тело слишком агрессивно воспримет вмешательство. Иммунитет гиперактивен, потому гарантированно начнется отторжение. Придется назначать ударные дозы супрессоров.
• Во-вторых, найти донора — уже серьезная проблема. Все же, если других выходов нет, врачи идут на обоснованный риск.

В основном же, симптомы системной красной волчанки со стороны почек — протеинурия, незначительное количество крови в моче без нарушений фильтрации, болей и дискомфорта.

Гематологические признаки

Изменения заметны при сдаче общего анализа. Определяются следующие моменты:

• Тромбоцитопения. Когда красных пластинок становится недостаточно. Результат — повышенная вероятность кровотечений. Свертываемость падает.

• Лейкопения. Снижение количества иммунных клеток. Приводит к тому, что организм не выполняет свою основную защитную функцию.

В крови обнаруживаются и специфические тельца, клетки красной волчанки (обозначаются как LE). Это патогномоничный, характерный признак СКВ. Нарушаются реологические свойства крови (свертываемость/текучесть).

Отклонения со стороны сердца и сосудов

Расстройства структурного плана. Всегда несут смертельную опасность:

• Миокардит. Воспаление мышечного слоя органа.

• Перикардит. Поражение серозной оболочки, которая заключает в себя сердце.

• Дегенерация клапанов: аортального, митрального, трикуспидального с развитием приобретенных пороков.

• Синдром Рейно. Патологическое резкое сужение капиллярных сетей рук, ног. Может привести к гангрене. Особенно при частом повторении эпизодов, рецидивирующем течении.

Клинические признаки СКВ касаются липидного обмена, жиры откладываются и утилизируются неправильно, наслаиваются на стенках сосудов, что приводит к атеросклерозу.

Бляшки образуются в 3 раза чаще у больных ревматологического профиля, чем у относительно здоровых людей.

В клинике превалируют кожные проявления красной волчанки в виде сыпи, дополнительно встречаются поражения нервных тканей и психики, чуть реже нарушения со стороны сердца и сосудов.

У 50% больных СКВ обнаруживаются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные селезенки (спленомегалия).

Симптомы встречаются в разных сочетаниях. Полный комплекс признаков диагностируется менее чем в 10% клинических случаев.

Неспецифичные симптомы

• Повышение температуры тела.
• Слабость.
• Сонливость.
• Боли в мышцах.

Но они не дают представления о характере расстройства.

Причины

Факторы развития патологического процесса пока еще находятся под вопросом.

Что же касается триггеров, спусковых механизмов:

• Интенсивное воздействие ультрафиолетового излучения. Особенно актуально в жарких регионах.
• Инфекции. Любого характера: бактериальные, вирусные, грибковые. Все состояния, которые подвергают иммунитет испытанию.
• Стрессы. Переживания, травмирующие ситуации.
• Неправильное питание. Избыток жиров и недостаток витаминов.
• Недосып.
• Физические перегрузки.
• Применение некоторых лекарственных препаратов. Противовоспалительных нестероидного происхождения, противоэпилептических, иммуносупрессоров и модуляторов. Всего того, что вмешивается в характер активности белых кровяных телец.
• Аллергии в анамнезе. Автоматически повышают вероятность болезни. Как и прочие аутоиммунные расстройства.
• Курение и прием спиртного в неумеренных количествах.

Причины возникновения волчанки — перенесенные герпетические и прочие инфекции, воздействие агрессивных факторов среды на организм, субъективные моменты.

Диагностика

Обследование многогранное, поскольку признаков может быть очень много. Среди методов:

• Опрос пациента. Нужно выявить жалобы на здоровье, сформировать законченную клиническую картину. Это задаст вектор.
• Сбор анамнеза. Чтобы определить вероятное происхождение патологического процесса.
• Рентгенография суставов, позвоночника, легких. Областей, которые предположительно поражены.
• МРТ, КТ по потребности.
• Анализы для определения красной волчанки: общее исследование крови и биохимический тест: очень показательны такие находки, как ЛГ-клетки, высокий СРБ, низкие лейкоциты и тромбоциты.
• ЭКГ, ЭХО. Для изучения состояния сердца и крупных сосудов.

Обследовать пациента должны врачи-ревматологи, неврологи, кардиологи, прочие специалисты по профилю. Выставить диагноз не столь сложно, важно вовремя обнаружить проявления и осложнения.

Лечение

Несмотря на очевидность нарушения, часто врачи делают ложные выводы. Терапия запаздывает.

Назначают препараты:

• Кортикостероиды: Преднизолон и аналогичные.
• Иммуносупрессоры-цитостатики: Циклофосфан и др.
• Нестероидные противовоспалительные по выбору врача.

Самый перспективный способ коррекции — введение блокаторов ФНО: Этанерцепта, Инфликсимаба. Они замедляют ответ организма, неадекватную реакцию, но не дают такой нагрузки, как супрессанты.

• По потребности проводят пульс-терапию ударными дозами глюкокортикоидов. Аппаратными методами очищают жидкую фракцию крови (плазмаферез).

Пациентам нужно придерживаться особого режима: не выходить на прямое солнце, носить закрытую одежду, не переохлаждаться и не перегреваться.

Имеет смысл скорректировать рацион, витаминизировать меню, избегать простуд и инфекций.

Прогнозы

Прогноз жизни при системной красной волчанке следующий: 5-и летняя выживаемость составляет 90-95%, 10-ти летняя — более 80%. При грамотной терапии больные имеют все шансы на восстановление. Пусть и не на полное излечение.

Последствия

Осложнения наблюдаются со стороны всех органов и систем, но в разных сочетаниях:

• Психозы. С галлюцинациями, бредом и утратой адекватного восприятия реальности.
• Инсульт. Острое нарушение церебрального кровотока.
• Энцефалопатия. Хронический процесс.
• Потеря зрения из-за эрозии роговицы, кератита.
• Критические косметические дефекты.
• Поражения и пороки сердца.
• Снижение иммунитета.
• Артриты, деструкция суставов, их деформация. Как итог — потеря подвижности.
• Инфаркты.
• Атеросклероз.
• Облысение.
• Почечная недостаточность.

Волчанка опасна для сердца, сосудов, головного мозга и центральной нервной системы.

Диагноз СКВ — это аутоиммунный воспалительный процесс, затрагивающий кожные покровы, а также внутренние органы, при этом, он хорошо поддается коррекции, пусть полностью и не излечивается.