Плохая свертываемость крови: причины нарушения, диагностика, лечение и прогнозы

Нарушения гематологического профиля — широко распространенные расстройства, порой незаметный для самого человека до определенного момента. Перечень возможных отклонений велик, в зависимости от конкретного диагноза потребуются соответствующие терапевтические меры.

Расстройства практически всегда несут потенциальную смертельную угрозу, потому пускать дело на самотек категорически нельзя.

Плохая свёртываемость крови также называется гипокоагуляцией, сопровождается снижением способности жидкой соединительной ткани самостоятельно переходить в неактивное состояние, возможности агрегации тромбоцитов и их адгезии.

Вариантов, почему это может происходить множество, от конкретного диагноза зависит качество и суть проводимой терапии.

Нарушения свертываемости сопровождаются специфическими клиническими признаками. Они опасны как таковые. Без курса лечения не миновать летального исхода от массивного кровотечения. Наружного или внутреннего.

Прогнозы зависят как от качества проводимого лечения, так и от индивидуальных особенностей организма человека.

Механизм развития нарушения

В основе становления проблемы лежит группа возможных отклонений. Они разнородны, но дают идентичный негативный эффект.

Среди таковых:

Расстройства со стороны форменных клеток-тромбоцитов

Встречается две разновидности патологического процесса.

Первый касается изменения качественной характеристики названных структур. При этом количество остается тем же самым. Встречается эта форма расстройства наиболее часто. Сопровождается нарушением работы форменных клеток и в итоге пониженной свертываемостью. Это так называемая тромбоцитопатия, она диагностируется несколько сложнее.

Вторая определяется недостаточным числом тромбоцитов в русле. Отсюда физическая невозможность организма направить необходимое количество клеток к месту повреждения, где они нужны в этот момент. Речь о так называемой тромбоцитопении.

Оба расстройства одинаково опасны и встречаются практически в равном числе ситуаций. Лечение отличается.

Нарушение выработки так называемых факторов свертывания

Тех веществ, которые собственно инициируют процесс нормальной остановки выхода жидкой соединительной ткани, активизируют восстановительный механизм. Таких веществ существует более десятка и все они синтезируются в организме человека.

При некоторых расстройствах, например гемофилии, врожденных отклонениях, злокачественных заболеваниях костного мозга, синтез ослабевает или прекращается вовсе, что создает риск смерти.

Причем человек не переносит даже минимальных ран, поскольку заживление становится крайне трудным делом.

С другой стороны, велика вероятность спонтанных кровотечений. Больной находится в опасности постоянно. Это наиболее грубые изменения со стороны коагуляции.

Нарушение продукции некоторых белковых соединений

Особняком стоит развитие недостаточного синтеза фибриногена, который превращается в фибрин. Это один из ключевых факторов свертывания.

В отличие от аналогичных случаев, проблемы с выработкой этого соединения встречаются особенно часто и несут катастрофические последствия, поскольку ни один современный метод терапии не обладает достаточной эффективностью. А то и вовсе бесполезен.

Механизмы могут присутствовать в определенной системе. Чем больше негативных факторов в анамнезе, тем тяжелее переносится состояние и сложнее с ним справиться врачам.

Причины

Вариантов множество. Определение провоцирующих факторов может стать темой ни одного научного исследования. Если говорить о самых распространенных моментах:

• Злокачественные заболевания. Независимо от локализации опухоли. Особенно заметны нарушения при длительном существовании расстройства, крупных размерах неоплазии и начале ее распада. Организм попросту не в силах бороться на несколько фронтов, кровь не сворачивается как положено.

Плюс нужно учитывать, что продукты разрушения онкологической структуры отравляют весь организм, это приводит к снижению интенсивности работы костного мозга. Кроветворение замедляется и существенно ухудшается.

• Патологии печени. Рекордсменом в этом плане (по тяжести проявлений) считается цирроз. Острый некроз тканей органа. Встречается расстройство преимущественно у любителей алкоголя, хотя возможны варианты. Но нечасто.

Изменение сопровождается нарушением коагуляции по нескольким причинам. Печень не способна очищать жидкую ткань от токсинов. Ядовитые вещества препятствуют нормальной коагуляции.

А с другой же стороны, орган непосредственно вырабатывает некоторые факторы свертывания, любая дисфункция в конечном итоге приводит к острому нарушению.

Несколько реже расстройства вызываются заболеванием инфекционного рода, например, гепатитом. Токсические формы процесса также крайне опасны.

• Систематический прием нестероидных противовоспалительных препаратов. НПВП применяются короткими курсами по несколько дней. Это прямо отражено в аннотациях к представителям этой фармакологической подгруппы. Потому любые отклонения заканчиваются нарушениями.

В первую очередь — это результат токсического поражения печени. С другой стороны, одновременно страдают сосуды. Повышается их проницаемость.

Побочные эффекты от нестероидных противовоспалительных нужно учитывать при планировании терапии.

• Недостаточная активность иммунитета. Пониженная способность организма защищаться сопровождается формированием хронических очагов вирусного или бактериального поражения. Не всегда пациент подозревает о таковых.

Это может быть больное горло, которое находится в воспаленном состоянии перманентно, но заболевание протекает бессимптомно. Вариантов масса. Вплоть до кариозных зубов.

При длительном существовании источника, токсины, продукты жизнедеятельности агентов нарушают нормальную работу костного мозга, приводят к деструкции тромбоцитов и низкой свертываемости крови.

• Аллергия. Острые ложные иммунные реакции организма заканчиваются выбросом определенного количества крайне токсичного вещества — гистамина. Он обладает способностью разрушать клетки, потому при интенсивном ответе тела, велика вероятность развития временной тромбоцитопении. При частой аллергии процесс может повториться, а это уже опасно.
• Неблагоприятные факторы внешней среды. Сюда можно отнести работу на вредных предприятиях, проживание в негативной экологической обстановке. Вариантов множество. Перемена условий позволяет быстро восстановиться. Без специализированной терапии.
• Дефицит кальция. Играет одну из ключевых ролей. Как правило, расстройство обнаруживается не по низкой свертываемости крови, а по другим проявлениям: например, ломкости костей, проблемам с зубами, волосами, ногтями, скачкам артериального давления, нарушениям сердечного ритма и прочими. После восстановления баланса электролитов в организме, нормализации концентрации соединения, все приходит в норму само.
• Применение антибиотиков на систематической основе. Особенно при резкой смене препаратов или приеме сразу нескольких наименований. Необходимо планировать вероятные побочные эффекты и быть готовыми к ним.
• Использование гормональных препаратов. Оральных контрацептивов, реже замещающих медикаментов, которые назначаются при нарушениях работы эндокринной системы: щитовидки, гипофиза, при недостатке половых специфических гормонов, что становится причиной плохого свертывания крови.
• Злокачественные заболевания костного мозга. Встречаются сравнительно нечасто, сопровождаются опасными нарушениями работы всего организма и плохо поддаются терапии любыми способами.
• Врожденные наследственные болезни. Классическим вариантом выступает гемофилия, она сопровождается несвертываемостью крови, по причине недостаточной выработки некоторых веществ. Качественно не лечится, есть возможность кое-как бороться с симптоматикой и то не всегда.
• Цинга. Недостаток витамина C с развитием в системе гипокоагуляции и неестественной хрупкости сосудов, в том числе и крупных. Без терапии расстройство рано приводит к смертельному исходу.
• Дефицит витамина K. Сказывается не только рассматриваемым образом, также страдают ЦНС и сердечно-сосудистая система. Проявлений множество.

Гипокоагуляция развивается как ответ на недостаток факторов свертывания или проблемы со стороны тромбоцитов. Выявление причины проводится гематологом лабораторными и инструментальными методами.

Симптомы

Клиническая картина примерно всегда одинаковая, однако при усилении нарушения, наблюдается появление новых признаков и усугубление старых, уже существующих.

Примерный перечень проявлений:

• Трудноостановимые кровотечения. При нарушении свертываемости наблюдаются проблемы подобного плана. Человек даже после получения незначительной травмы не в силах остановить выход жидкой соединительной ткани.

Подобное может продолжаться многие часы. В зависимости от площади повреждения, процесс вполне способен спровоцировать летальные осложнения.

• Появление гематом на теле — основной признак снижения свертываемости. Синяки образуются в хаотичном порядке. Без видимых механических факторов влияния и прочих провоцирующих моментов. Область наиболее частой локализации — руки, ноги, туловище. При физическом воздействии также образуются крупные гематомы. Это тревожный, в то же время специфичный признак нарушений со стороны коагуляции.

• Внутренние кровотечения. Встречаются в разной локализации: пищеварительный тракт, репродуктивная система, легкие. Также возможен выход жидкой соединительной ткани в суставы, с явной симптоматикой вроде сильных болей, отечности. Существенного увеличения области в размерах.

• Расстройства стула. Речь идет о присутствии крови в кале. Как правило, при легких формах и на ранних стадиях падения свертываемости, наблюдаются незначительные по интенсивности отклонения.

Обнаружить следы жидкой соединительной ткани можно в виде черных вкраплений или свежей крови. В зависимости от того, в каком отделе пищеварительного тракта наблюдается проблема.

• Нарушения мочеиспускания. Изменение оттенка урины не темноватый или красный. Гематурия указывает на расстройства в работе почек.
• Проблемы со стороны сердечно-сосудистой системы. Скачки уровня артериального давления. Нарушения ритма (тахикардия, экстрасистолия, фибрилляция желудочков или предсердий). Такие отклонения требуют срочной медицинской помощи.

• Анемия как следствие и одновременно симптом. Встречается практически у всех пациентов, с длительным малозаметным течением патологического процесса.
• Обильная кровопотеря во время менструации. Так называемая меноррагия. Возможны и ациклические изменения.
• Кровоточивость десен. При чистке зубов, жевании и просто так. Спонтанные нарушения имеют место быть.
• Носовые кровотечения. В результате дыхания, попыток высморкаться. При развитой гипокоагуляции наблюдается беспричинное начало отклонения. Для коррекции обычно требуется тампонада, все зависит от ситуации.
• Нарушения сознания. При обильной кровопотере мозг недополучает питания, что и становится источником синкопальных состояний.

Симптоматика зависит от сложности случая.

Какие еще обследования нужны

Важно выявить причины плохой свертываемости крови, для этих целей одной коагулограммы мало, поскольку она позволяет только констатировать факт наличия проблемы, но в остальном предоставляет не так много информации. Потребуются дополнительные мероприятия.

Среди них:

• Устный опрос больного. Несмотря на кажущуюся пустяковость, это важный момент. Необходимо рассказать о всех жалобах. Исходя из клинической картины, симптоматики, врач выдвигает гипотезы и продолжает оценку состояния.
• Сбор анамнеза. Исследование сути нарушения. Специалист задает вопросы относительно вероятного происхождения патологического процесса.
• Анализ крови общий. Имеет смысл оценить такие показатели, как эозинофилы, тромбоциты, фибриноген и прочие.
• Биохимическое исследование.
• УЗИ органов брюшной полости. В первую очередь выявляются возможные нарушения со стороны печени.
• ЭКГ, ЭХО.
• В особо спорных случаях или при явных подозрениях назначается пункция костного мозга. Далее биоптат исследуется в условиях лаборатории. По результатам гистологической оценки делают выводы.

В зависимости от конкретной ситуации назначаются вспомогательные мероприятия.

Вопрос выбора тактики — полностью в сфере ведения гематолога. По необходимости привлекается сосудистый хирург.

Лечение

Терапия несвертываемости крови определяется, исходя из клинического случая.

• Применение препаратов, которые ухудьшают сворачиваемость, требует немедленной отмены. Если необходима дальнейшая коррекция, курс просто пересматривают.
• Заболевания печени. Эффективное лечение возможно только на ранней стадии. В особенности это касается таких критических или потенциально смертельных состояний, как гепатит и цирроз.

В обязательном порядке назначаются гепатопротекторы (Эссенциале, Карсил), также прописывается диета. Показан динамический контроль над состоянием органа. Без этого не обойтись.

Субкомпенсированное отмирание тканей считается основанием для трансплантации. Она возможна ровно до тех пор, пока свертываемость в относительной норме. Как только начинаются кровотечения, не миновать гибели, хирургическое вмешательство уже не имеет смысла.

• Гемофилия и прочие нарушения синтеза факторов свертывания представляют большие трудности в плане терапии. На сегодняшний день эффективных методов коррекции нет. Потому остается бороться с клинической картиной. Проводятся мероприятия по срочной остановке кровотечений. По необходимости назначают переливания крови, эритроцитарной массы и т.д.
• Расстройства со стороны тромбоцитов, как правило, корректируются с помощью глюкокортикоидных препаратов. Преднизолона, Дексаметазона и их аналогов в капельной или таблетированной форме. Также определенный эффект возможен при удалении селезенки. Но не всегда. Вопрос решается в зависимости от индивидуального течения болезни.
• Злокачественные опухоли требуют срочного удаления. Отталкиваясь от локализации и типа неоплазии, применяют методы лучевой и химиотерапии в качестве основных или вспомогательных.

Вопрос лечения сложен и требует тщательной диагностики. Без полного понимания сути процесса врачам остается бороться симптомами, также оказывать паллиативную помощь в безнадежных ситуациях.

Прогноз

Перспективы восстановления, выживания зависят от конкретного клинического случая.

Наиболее позитивны прогнозы при субъективных факторах влияния. Приеме препаратов, недостатке витамина C, K, временных преходящих явлениях.

Органические заболевания куда сложнее. При возможности эффективной полной коррекции или хотя бы взятия состояния под контроль, есть все шансы на выживание.

Гемофилия, злокачественные заболевания крови, опухоли и неопластические процессы на запущенных стадиях, цирроз на финальной фазе — неблагоприятные в плане прогнозов.

Возможные осложнения

Наиболее очевидные последствия — массивное кровотечение, инсульт, инфаркт и прочие подобные состояния. В конечном итоге — смерть от осложнений.

Нарушения свертываемости представляют определенные трудности в плане диагностики. Без лечения процесс потенциально летален, потому не стоит упускать время.