Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых: что это, причины, симптомы, лечение и прогноз

Острый лимфобластный лейкоз — это пролиферативное заболевание системы кроветворения, характеризующееся бесконтрольным размножением недоразвитых белых кровяных телец.

Расстройство развивается столь быстро, что здоровые клетки замещаются на аномальные. С течением времени ситуация становится все хуже и так до тех пор, пока лейкоз не приводит к тотальному замещению здоровых структур на патологические.

Чтобы лучше понять заболевание, нужно обратиться к физиологии.

Нормальное кроветворение начинается с образования двух типов клеток-предшественников. Они развиваются из стволовой цитологической единицы.

Далее, подразделяются и дифференцируются. Появляются миелобласты и лимфобласты. Из первых формируются лейкоциты. Из вторых — лимфоциты.

Но на этой стадии начинается нарушение. Клетка делится неправильно, что и приводит к расстройству.

Лечение возможно, но проводить его нужно раньше, чем болезнь дойдет до критической стадии. Счет идет на месяцы.

Механизм развития

В основе становления патологического процесса лежит группа особенностей, факторов. Можно выделить такие моменты:

Генетическая мутация во внутриутробном периоде

Если верить специальным исследованиям, острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) начинается с формирования клетки-клона. То есть такой цитологической единицы, которая отличается от нормальной и весьма существенно. Не может выполнять свои функции, зато очень быстро делится.

При этом какое-то время организм держит ситуацию под собственным контролем. Как только происходит толчок — начинается развитие патологического процесса.

Таким триггером может стать все что угодно: от перенесенной инфекции и до воспалительного аутоиммунного расстройства. Затем клетка начинает активно делиться. Как и ее потомки. Процесс развивается в геометрической прогрессии.

Клон, согласно все тем же исследованиям, закладывается еще в период внутриутробного развития. Насколько быстро это приведет к патологическому состоянию — сказать заранее трудно. Почти невозможно.

Влияние радиации

Ионизирующее излучение оказывает критическое воздействие на клетки костного мозга. Даже в самых малых дозировках. Развивается типичный патологический процесс.

Наступают мутации. Что в конечном итоге и приводит к началу расстройства. Причиной лимфобластного лейкоза в острой форме становится выработка неполноценных клеток, которые не способны выполнять свои функции. К тому же — обладают высокой пролиферативной активностью.

В некоторых случаях патология становится настолько стойкой, что справиться с ней не удается.

Воздействие инфекционного фактора

Сравнительно редкая причина. Вирусы действительно способны вызвать генетические мутации. Но это скорее исключение из правил.

В основной же части случаев речь идет об инфекции как о триггере патологического процесса. То есть клетка, которая потенциально способна делиться, аномальная цитологическая структура ужу существует. А вирус/бактерия кладут непосредственное начало расстройству.

Если вовремя взять источник инфекции под контроль, есть шансы не столкнуться с острым лимфобластным лейкозом.

Прочие генетические аномалии

Обычно комплексного характера. Часто патологический процесс встречается у пациентов, которые страдают мутациями. Например, при синдроме Дауна и прочих состояниях.

С чем это связано — точно не известно. По всей видимости, механизм развития патологического процесса примерно одинаковый.

Острый лимфобластный лейкоз манифестирует, преимущественно, у детей. То есть развивается в первые годы жизни.

Если говорить точнее, особая опасность — это диапазон от 5 до 12-13 лет. Затем вероятность падает вполовину. Но и у взрослых пациентов развитие патологического процесса все еще возможно.

Симптомы

Клиническая картина зависит от нескольких факторов: состояния здоровья, первичной причины расстройства, стадии лейкоза и прочих моментов. Отклонение включает в себя 4 основных синдрома.

Безотносительно их, проявления будут следующими:

Потеря массы тела. Острые нарушения метаболизма — это один из типичных симптомов лимфобластного лейкоза. Причина точно не известна, однако симптомы такие присутствуют.

Нарушение не поддается качественной коррекции. Сходит на нет само, если справиться с первичным патологическим процессом.

Внимание:

В отсутствии помощи, не миновать анорексии. В долгосрочной перспективе, вероятна гибель пациента от истощения. Хотя это и не гарантированный исход.

Повышенная утомляемость. Человек не ощущает себя способным вести какую-либо активность. Он быстро устает, не может ни работать, ни нормально обслуживать себя в быту.

Это сказывается на повседневной жизни и весьма существенно. Заболевание начинает диктовать свои собственные условия. Делает человека заложником положения.

Слабость. Ощущение разбитости. Логическое продолжение предыдущего названного симптома.
Повышение температуры тела. Может быть связано с самим заболеванием, острым лимфобластным лейкозом, но еще чаще имеет место инфекционное осложнение. Поскольку иммунитет уже не способен работать как прежде и как следует. Отсюда присоединение вторичной бактериальной или вирусной инфекции.

Уровень гипертермии зависит от индивидуальных особенностей организма и стадии первичного патологического процесса.

Боли в животе. Как правило, при остром лимфобластном лейкозе увеличивается печень и селезенка. Это и приводит к дискомфортным ощущениям. Пациент испытывает боли постоянно, на протяжении нескольких месяцев.

Затем ситуация становится только хуже. Необходимо как можно быстрее начинать лечение, потому как практически не миновать разрыва паренхимы и кровотечения. А это прямой путь к летальному исходу.

Увеличение местных лимфатических узлов. Субъективно практически не ощущается. При пальпации можно отыскать разросшиеся ткани. В сложных случаях начинается лимфаденит. То есть заметный воспалительный процесс с болевым синдромом, покраснением и прочими «прелестями».

Патология начинается именно с этого. Постепенно симптомы становятся все более заметными. На развертывание полной клинической картины уходит до 1-3 месяцев.

Процесс стремительный. Причина тому — быстрое деление аномальных клеток. Уже спустя 30-40 дней в кровеносном русле можно найти до 3-4% измененных цитологических структур.

Далее развиваются следующие симптомы:

Головная боль. Интенсивная, связанная с нарушением нормального питания мозга. Ишемия, правда, пока не столь серьезная, чтобы спровоцировать инсульт. Однако до этого недалеко, перспективы такие есть. Восстановление представляет трудности, поскольку нарушается циркуляция крови на общем уровне.
Головокружение. Связано примерно с тем же. Плюс добавляются анемический синдром, малокровие. Интенсивность симптомов зависит от давности патологического процесса.
Бледность кожных покровов. Связана все с тем же изменением количества гемоглобина. Питания тканей. Клиническая картина типична для нарушений анемического характера. Затем добавляются и другие симптомы расстройства.

Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений. Число ударов зависит от давности патологического процесса. Нарушение несет опасность для жизни. Поскольку аритмия постепенно усиливается. Затем возможны спонтанная остановка сердца или же инфаркт. Только на ранней стадии процесс не представляет большой опасности.
Образование сосудистых пятен на коже. Дело в том, что на фоне острой лимфобластной лейкемии развиваются тромбозы небольших сосудов. Капиллярная сеть страдает самой первой. Структуры разрушаются, кровь изливается в подкожные ткани. Это и приводит к образованию сосудистых звезд, пятен, пигментированных областей.

Нарушения свертываемости крови. Сопровождается длительным заживлением ран. Плюс практически всегда случаются носовые кровотечения. Возможны критические состояния, вплоть до смертельно опасных.

Кроме названных, развиваются и такие симптомы:

Лейкоз в острой форме характеризуется частыми инфекционнми заболеваниями. Причина этому — выраженное снижение иммунитета. Человек оказывается беззащитен перед критической угрозой.

С течением времени состояние становится все хуже. И так до тех пор, пока расстройство не достигнет критической точки, когда защитные силы вообще перестанут работать.

Образование инфильтратов. Уплотнений, областей разрушенной инкапсулированной ткани. Как правило, обнаруживаются в спинном и головном мозге, у мужчин — в яичках. Возможны другие локализации. Это опасное состояние, которое приводит к полной или частичной дисфункции пораженного органа.
Расстройства работы головного мозга. Обычно — рост внутричерепного давления с соответствующими проявлениями. Возможна потеря способности видеть из-за атрофии зрительного нерва. Также встречаются такие симптомы, как тошнота и рвота.

Стадирование

Подытоживая, можно сказать, что патологический процесс проходит 4 стадии развития.

Начальная стадия

Когда симптомы только еще созревают. Порой протекает с очень вялой клинической картиной. Настолько, что обнаружить патологический процесс невозможно. По крайней мере, самостоятельно.

В зависимости от причины лейкоза в острой форме, период длится от 1 до 3 месяцев и заканчивается разрастанием симптоматики.

Фаза разгара

Сопровождается выраженной картиной, не заметить ее уже невозможно. Нарушение ускоряется, количество измененных клеток растет в геометрической прогрессии. Иммунитет перестает нормально работать.

Если проводится качественное лечение, возможен переход на третью стадию.

Ремиссия

Постепенно клинические проявления заканчиваются. Острое состояние отступает, наблюдается нормализация. Сам по себе процесс может уйти или же затормозиться.

Полное выздоровление отмечается в 10-15% случаев. Все зависит от проводимой терапии. Далее — нужно поддерживать нормальное состояние и следить за процессом, его динамикой.

Если же успеха лечение не возымело, патология переходит на четвертую стадию.

Терминальная фаза

Вся клиника становится более заметной, наблюдаются массивные кровотечения. Органы перестают нормально работать. Шансов на выживание не остается. Пациент погибает от осложнений.

Лейкоз в острой форме характеризуются нетипичными симптомами. Сказать что-либо точно можно только после проведенного обследования.

Причины

Факторы различны.

У взрослых

У пациентов с 18 лет и старше развитие патологического процесса маловероятно. Однако и такое возможно. Приобретенные формы нарушения характеризуются группой факторов:

Радиация. Лимфобластный лейкоз у взрослых развивается потому что ионизирующее излучение повреждает клетки костного мозга. Созревание цитологических структур наблюдается по аномальному сценарию. В кровеносное русло выходят неполноценные единицы. Они быстро делятся, но не могут выполнять свои первичные функции.
Неблагоприятная экологическая обстановка. Не только радиация способна вызвать спонтанные мутации. Сюда же можно отнести вредные гербициды и другие химические вещества. Нитраты, соли кислот и прочие соединения. Риск такой есть практически для всех, особенно в крупных промышленных регионах.
Перенесенные инфекционные болезни. О них уже было сказано ранее. Речь идет о преимущественно вирусных состояниях.

У детей

У представителей младшего поколения названные выше факторы тоже вызывают острый лимфобластный лейкоз. Но есть и другие возможные причины:

Мутации комплексного характера. Синдром Дауна и прочие неизлечимые хромосомные аномалии. Не всегда, но часто.
Образование аномальной клетки во внутриутробный период. Еще один вариант.

Лимфобластный лейкоз во взрослом возрасте встречается в разы реже. Потому можно говорить о преимущественно врожденных факторах развития патологического процесса.

Диагностика

Обследованием занимаются специалисты по гематологии. Также привлекают онкологов. Методик несколько.

Устный опрос пациента. Нужно как можно быстрее определить жалобы на здоровье. Клиническая картина выдает расстройство. Или, по крайней мере, направляет врача, создает базу для дальнейшего анализа.
Сбор анамнеза. Исследование происхождения патологического процесса. Фактор выявить довольно трудно. Но без этого лечения быть не может. Придется бороться с симптомами. Первичная же причина останется нетронутой.
Пункция костного мозга. Основной метод диагностики острого состояния. Морфологическое исследование тканей дает много информации. Врач выявляет характер расстройства, обнаруживает измененные клетки и делает выводы. Это особенно важно, поскольку существуют и другие формы лейкозов, злокачественных пролиферативных заболеваний.

УЗИ органов брюшной полости. Особенно важная методика. Она применяется не столько для первичной диагностики, сколько для того, чтобы определить осложнения. Например, увеличение печени или селезенки. Наиболее явными симптомы становятся во второй фазе.
Рентгенография органов грудноq клетки. Например, поражения легких.
Общее исследование крови. Обнаруживается повышенный показатель СОЭ. Также увеличивается число лейкоцитов.
Биохимия.

Как правило, этого достаточно. По потребности назначаются дополнительные мероприятия.

Методы лечения

Терапия проводится в стационаре. На начальной стадии это основная стратегия восстановления.

Первый этап

Первая фаза длится порядка 6 месяцев.

Для лечения острого лимфобластного лейкоза применяются ударные дозы химиопрепаратов. Они убивают измененные клетки, плюс замедляют деление аномальных цитологических структур. Эффективность зависит от момента начала лечения. Стопроцентной гарантии восстановления нет.

Как только нарушение отступает, концентрацию препаратов понижают. Внутривенное введение продолжается и так на протяжении нескольких месяцев.

Второй этап

Длится порядка 2-х лет. Применяются все те же препараты, только в минимальной дозе, чтобы не вредить организму. Помимо, назначают дополнительные способы коррекции.

Лучевое лечение. Точечное воздействие на ткани.
Иммунотерапия. Чтобы восстановить естественную сопротивляемость защитных сил тела.

Есть и радикальный способ коррекции патологического процесса. Это трансплантация костного мозга.

В некоторых случаях другие методики вообще не имеют смысла. Вопрос остается открытым. Решать его должен врач, после того, как изучит все особенности клинического случая.

Прогноз

Зависит от возраста пациента. Чем он младше, тем лучше общие перспективы. 5-и летняя выживаемость составляет 90%. Если говорить о больных от 18 лет и старше — речь идет о 30-40% и менее.