Апластическая анемия: что это, симптомы и стадии аплазии, причины, лечение и прогноз жизни

Апластическая анемия — это частный случай нарушения синтеза эритроцитов, сопровождается падением концентрации гемоглобина в результате отклонения в работе костного мозга.

В отличие от прочих форм нарушения, например железодефицитной, мегалобластной, патология куда сложнее излечивается, имеет худшие прогнозы.

Клиническая картина сама крайне опасна, несет большую угрозу для существования организма. Процесс дает кровотечения различной локализации, которые трудно остановить.

Диагностика представляет определенные сложности по причине отсутствия специфических клинических признаков, если проводить исследование рутинными способами.

Лечение строго стационарное. Длительность его неопределенно высокая, зависит от тяжести патологического процесса, характера его течения, агрессивности, стадии, также индивидуальных особенностей организма человека, первичной причины становления нарушения.

Механизм становления нарушения

В основе патогенеза расстройства лежит группа патогенетических факторов. Можно назвать четыре основных момента, которые и играют роль в формировании диагноза.

Прием некоторых лекарственных препаратов

Искусственное угнетение синтеза эритроцитов и незрелых клеток-предшественников.

Работу костного мозга нарушает группа медикаментов. Таким эффектом обладают цитостатики, которые активно применяются в лечении опухолей, особенно злокачественных.

Иммунодепрессанты, противосудорожные средства, лекарства для борьбы с малярией, некоторые гормональные медикаменты, а также фармакологические наименования для коррекции работы щитовидной железы.

Так или иначе побочный эффект не может длиться долго, но гипопластическая анемия протекает остро, достаточно и одного эпизода, чтобы создать большие риски для жизни. Отмена медикаментов становится первым шагом на пути к выздоровлению.

Вирусные поражения

Угнетать работу костного мозга могут и некоторые инфекционные структуры. В частности такой способностью обладают агенты гепатита, цитомегаловирус, штамм герпеса четвертого типа (Эпштейна-Барр). В том числе микобактерии туберкулеза.

При остром течении названных патологий апластической анемии может и не быть. Однако резко вырастают риски развития в ближайшем будущем.

Взаимодействие с химическими отравляющими компонентами

Гербицидами, средствами на основе ртути, мышьяка, бензола, органических спиртов, также прочих веществ, щелочных металлов, синильной кислоты.

Восстановление в таком случае требует исключения влияния отравляющего соединения на организм человека.

Воздействие ионизирующего излучения

Радиация сказывается на состоянии костного мозга в большей степени, что и провоцирует возможные кровотечения у пораженных людей. По мере выздоровления апластическая анемия постепенно отходит.

Названные этиологические факторы — это провокаторы, они выступают виновниками начала расстройства.

Далее же отклонение движется по одному выверенному сценарию.

Угнетается работа красного костного мозга и процесс кроветворения. Он перестает генерировать незрелые клетки, предшественники форменных, полноценных.

Отсюда снижение концентрации эритроцитов, а значит и гемоглобина, который участвует в перемещении кислорода по тканям и органам через кровеносное русло. Происходит замещение красного костного мозга — желтым, что только усугубляет аплазию.

Недостаточная транспортировка кислорода вызывает гипоксию. Клетки не могут дышать. Страдают все ткани организма.

Падает концентрация тромбоцитов, повышается текучесть крови, растут риски летальных кровотечений.

Восстановление заключается в избавлении от причины проблемы. Только так можно рассчитывать на излечение. Для грамотного терапевтического влияния требуется знать точный механизм.

Классификация

Типизацию проводят по степени тяжести апластической анемии. По этому критерию выделяют три основных формы болезни.

• Легкая. Сопровождается минимальными изменениями синтеза клеток. Возникает избыточная выработка некоторых химических веществ. Однако на этой стадии человек пока не замечает симптомов.

В редких случаях возможно образование на коже небольших язв, красных пятен. Кроме того, возникают носовые кровотечения. Обнаруживаются базовые анемические симптомы: головная боль, слабость, тошнота, прочие, в том числе снижение работоспособности. Это идеальный момент для начала лечения.

• Средняя степень. Дает уже выраженную клинику, которую трудно не заметить. Присутствуют полные геморрагические и анемические проявления. Качество жизни серьезно снижается. Летальные риски отмечаются, но пока сравнительно низкие. Показатели тромбо- и гранулоцитов находятся в пределах умеренного снижения.
• Тяжелая степень. Клиника полная, есть реальные риски смерти.
  Это крайняя фаза, она же терминальная. Наблюдаются массивные нарушения работы организма, критические осложнения влекут за собой смерть пациента. Не всегда эффект дают даже полные лечебные мероприятия.

Второй способ классификации — по характеру заболевания.

Выделяют:

• Врожденную форму. Часто обнаруживаются генетические дефекты в качестве непосредственного фактора-виновника нарушения. У детей и молодых людей до 25 лет манифестация диагноза наблюдается наиболее часто. Второй пик приходится на период после 50, но уже гораздо реже.
• Приобретенную форму апластической анемии. Встречается почти в 80% случаев. Становится результатом заболеваний. В том числе онкологических, эндокринных расстройств и других возможных.

Используется классификация по агрессивности и характеру течения:

• Острая форма. Сопровождается резким падением количества форменных клеток крови, выраженной клинической картиной. Наиболее часто встречается именно этот тип процесса. О нем говорят в том случае, если симптоматический комплекс наблюдается в течении до 1 месяца.
• Подострая форма. От 30 дней до полугода. Сопровождается относительно вялой клинической картиной. Однако опасность от этого меньше не становится.
• Хронический тип. Длительность свыше 6 месяцев.

Наконец, классифицировать заболевание можно по происхождению, этиологии.

Соответственно называют:

• Первичное расстройство. Обусловлено генетическими дефектами. Присутствует с человеком явно или скрыто с самого рождения.
• Вторичная форма. Встречается в результате перенесенных прочих отклонений.

Не всегда врач с ходу и даже после тщательной диагностики может обнаружить причины патологического процесса, в такой ситуации говорят об идиопатической апластической анемии.

По мере дальнейшего обследования возможен пересмотр диагноза. В зависимости от итогов диагностики.

Симптомы

Клиническая картина определяется двумя основными синдромами. Первый — собственно анемический. Результат недостаточного питания тканей организма, также кислородного голодания.

Проявления таковы:

• Слабость. Астенические явления —  это симптомы апластической анемии, которые присутствуют на протяжении всего периода течения патологического процесса. Восстановление спонтанное.
• Одышка. После незначительной физической нагрузки. Также в состоянии полного покоя.
• Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений до 120-150 ударов в минуту. Независимо от текущего положения тела, характера активности (или ее отсутствия).
• Тошнота, рвота. Временные явления. Переносятся пациентом тяжело. Возникают периодически.
• Головная боль. Интенсивность может быть самой разной. Локализация также. Сопровождается прочими неврологическими проявлениями. В том числе со стороны органов зрения.
• Мерцание мушек в глазах. Фотопсии. Ложное ощущение света в поле видимости. Результат раздражения затылочной доли мозга, ирритации коры и недостаточного кислородного обеспечения.

• Головокружение. Нарушение нормальной ориентации в пространстве, также координации движений.
• Сонливость. В течение дня. Независимо от количества часов отдыха в сутки. В ночное время возможен обратный эффект.
• Общее снижение работоспособности.
• Когнитивные нарушения. Падение качества и скорости мышления, памяти. Временное расстройство.
• Обморочные состояния. Особенно после вставания с места и перемены положения тела в пространстве.

Второй синдром в рамках диагноза — геморрагический. Сопровождается типичными признаками:

• Частые инфекционные поражения. В результате нарушения работы защитных сил организма. Регулярно возникают острые респираторные заболевания. Кроме того, повышаются риски приобретения опасных расстройств по типу ВИЧ, туберкулеза. Сопротивляемость существенно падает.
• Носовые кровотечения. В результате снижения концентрации тромбоцитов, которые ответственны за нормальную свертываемость. Повышается проницаемость капилляров, их ломкость.

• Меноррагия. Расстройство менструального цикла. Обильные месячные возникают у каждой второй больной женщины. В том числе возможны и вне циклических изменений. Спонтанно.
• Стоматиты. Нарушения целостности слизистых оболочек органов, полости рта, носа. Образование язв, прочих дефектов.

• Увеличение размеров селезенки. Вплоть до критического состояния с разрывом органа, массивным кровотечением и потенциальной вероятностью гибели пациента от осложнений. Сепсиса.
• Общее снижение иммунитета. Сказывается инфекционными поражениями, прочими состояниями.
• Высыпания на коже. Петехии (небольшие красные пятна), сосудистые звезды, гематомы, синяки — характерные признаки апластической анемии. Возникают из за малой концентрации тромбоцитов в крови.

Аплазия костного мозга потенциально смертельное расстройство, симптоматика нарастает постоянно, по мере прогрессирования патологического процесса. Восстановление должно быть срочным.

Причины

Факторы становления множественны. Среди непосредственных виновников можно назвать:

• Перенесенные инфекционные расстройства. Гепатит разных видов, туберкулез, поражение герпетическими агентами.
• Применение некоторых лекарственных средств, как уже было сказано ранее.
• Облучение радиацией. В том числе при длительном воздействии небольших некритичных доз. Особенно подвержены этому расстройству работники АЭС, служащие на подлодках, прочие категории.
• Врожденные генетические аномалии.
• Доказана связь с беременностью. Однако специалисты пока не могут сказать, является ли гестация непосредственной причиной начала аномальных изменений в организме или же выступает провокатором манифестации расстройства.
• Заболевания лимфатической системы.
• Опухоли, особенно злокачественные.

Несмотря на всю эффективность диагностики, причины можно обнаружить не всегда. Примерно в 50% случаев речь идет об идиопатической разновидности анемии. Когда провокатора найти невозможно. По крайней мере, в момент выставления диагноза и его верификации.

Потребуется еще не одна неделя, а то и месяцы работы в этом направлении, динамическое наблюдение за состоянием больного.

Диагностика

Обследование представляет довольно серьезные трудности, поскольку надежных критериев пока нет, также врачи ограничены в выборе методик. Задача ложится на плечи гематолога.

Среди возможных мероприятий:

• Устный опрос больного. Нужно установить все присутствующие жалобы, чтобы составить полную клиническую картину. Это важно, поскольку позволяет выдвинуть гипотезы относительно состояния человека.
• Сбор анамнеза. Перенесенные ранее болезни, момент развития, начала симптоматических проявлений, вредные привычки, образ жизни, особенно важно установить семейную историю болезней.
• Общий анализ крови. Лабораторное исследование используется для оценки концентрации форменных клеток (эритроцитов), уровня гемоглобина, прочих показателей. Довольно информативная методика несмотря на простоту.
• Обязательно проводится исследование биохимическое. Оценке подлежат печеночные пробы, уровни специфических веществ: билирубина, щелочной фосфатазы.
• Хорошей методикой ранней диагностики и верификации диагноза выступает пункция костного мозга для забора материала (биопсия). Используется наиболее часто в качестве крайней меры. Ввиду инвазивности (травматичности) применяется не всегда.
• Возможно назначение консультации генетика. По показаниям.

Диагностика требует терпения, хотя время на полное обследование есть не всегда. По мере дальнейшего или повторного курса возможен пересмотр изначально установленного заболевания.

Лечение

Эффективных медикаментозных методик практически нет. Основная задача — борьба с первопричиной, это может потребовать больших усилий.

Терапия в обязательном порядке проходит в стационаре. Пациента помещают в практически стерильные условия. Изолируют, чтобы не спровоцировать инфекционного поражения.

Практикуется несколько методов терапии анемии апластического типа:

• Влияние на иммунитет. Применяются препараты для коррекции работы защитных сил организма, обычно это иммуносупрессоры параллельно с гормонами.
• Переливание крови, а именно форменных клеток — тромбоцитарной и эритроцитарной массы. Мера временная, позволяющая восполнить дефицит этих телец. Переливание не делают при аутоиммунных заболеваниях.
• Возможно проведение плазмафереза. Очищения жидкой фракции крови, чтобы не провоцировать осложнения и замедлить прогрессирование патологического процесса.

Наиболее эффективный и, пожалуй, единственно действенный способ лечения апластической анемии в долгосрочной перспективе, это пересадка костного мозга. Ввиду малого количества совместимых доноров, велика вероятность длительного ожидания.

Речь идет о годах. Потому применение столь эффективной методики практикуется сравнительно редко.

На весь период лечения необходимо отказаться от курения, спиртного, прочих вредных привычек.

В целом же, устранение причины апластической анемии, ее симптомов — крупная проблема гематологии, задача восстановления решается с большим трудом.

Прогноз

Перспективы довольно туманны. Заболевание слишком серьезно для того, чтобы давать усредненные выкладки по прогнозу жизни. На вероятность выздоровления влияет группа факторов:

• Тяжесть патологического процесса, его агрессивности.
• Характер и длительность течения расстройства.
• Скорость прогрессирования.
• Семейная история.
• Возраст. Чем старше пациент, тем хуже в целом прогнозы. Хотя возможны и исключения.
• Наличие геморрагического синдрома.
• Присутствие и степень инфекционных осложнений.

Чем больше негативных факторов присутствует, тем меньше шансы на успешное восстановление.

В то же время нужно иметь в виду, что трансплантация костного мозга позволяет добиться положительного исхода почти в 90% случаев. Вопрос только в подборе донора.

Возможные осложнения

Среди последствия, с которыми встречаются пациенты:

• Выраженные массивные кровотечения. Потенциально летальные.
• Разрыв селезенки.
• Инвалидность, смертельный исход.

При остром течении прогнозы существенно хуже, меньше времени на реагирование, диагностику, помощь. Риски больше.

Угнетение костномозгового кроветворения (аплазия) провоцирует анемию, нарушение снабжения тканей организма, кислородом. Помимо этого, изменяются реологические свойства крови и присутствуют реальные угрозы смерти от осложнений.

Важно провести качественное лечение в условиях стационара. Основная проблема заключается в малом арсенале методик восстановления, курации.

Однако даже без возможности сиюминутной трансплантации есть все шансы устранения основных проявлений заболевания, поддержки организма. Это позволяет «протянуть» до подбора донора и коррекции.