Узелковый периартериит (полиартериит): симптомы и причины, методы лечения и последствия

Узелковый периартериит — это заболевание воспалительного и дегенеративного характера, затрагивающее множество мелких сосудов по организму. Страдают все ткани и системы, расстройство имеет генерализованный или же крайне распространенный характер.

Вовлекает почки, печень, кишечник, мускулатура и прочие структуры. Имеет аутоиммунное происхождение, то есть воспаление несептическое, не ассоциировано с инфекционным поражением.

Организм уничтожает себя без сторонней «помощи» в результате сбоя в работе защитных систем.

При этом, несмотря на знание примерного механизма развития патологического процесса ни ученые-теоретики, ни практики не могут сказать о причинах болезни и факторах-провокаторах практически ничего.

Проблема заключается еще и в недостатке эмпирических данных: на весь мир зафиксировано порядка 7000 случаев заболевания.

Это крайне малое число, не достигающее и десятой доли процента. Остается анализировать литературу и исследовать крупицы информации.

При должном лечении удается добиться ремиссии, разного качества. К несчастью, почти 90% пациентов остаются инвалидами, примерно 60% погибают в перспективе 5 лет и менее.

Механизм развития

Точно сказать, почему формируется патологический процесс нельзя. Болезнь Куссмауля-Майера (другое название узелкового периартериита) начинается спонтанно, без видимого провокатора. Ни пациент, ни доктор не могут сказать, что послужило толчком.

Точно известно, что нарушение имеет аутоиммунное происхождение, исходя из этого положения, врачи говорят о поступенчатом развитии патологического процесса:

• Пациент встречается с тем или иным фактором-раздражителем. Таковых множество. Зачастую это инфекционный агент, который дремлет в теле больного много лет или же агрессивный микроорганизм, вирус, вызывающий немедленный и крайне мощный иммунный ответ, хотя и не всегда очевидный для пациента на первом этапе. К таким опасным агентам, например, относится штамм гепатита B. Это достоверные данные, полученные в ходе исследований.

Скорее всего, не только он оказывает негативное влияние на организм и провоцирует узелковый периартериит, но и многие другие структуры, роль которых пока не изучена.

• Организм отвечает на негативный фактор выработкой специфических антител, которые соединяются с инородными объектами, в частности с вирусами, и уничтожают их.
• По окончании естественной борьбы с опасными агентами, процесс не угасает. Иммунитет продолжает синтезировать антитела, на сей раз, страдают сосуды собственного организма. Если не погасить это нарушение, оно станет стереотипным, закрепится.

Не только проникновение вирусов вызывает узелковый периатрериит, также встречается вариант со спонтанной гиперсенсибилизацией организма.

Суть заключается в повышении чувствительности тела к любому влиянию извне. Достаточно минимального толчка, проникновения аллергена, чтобы спровоцировать манифестацию болезни.

Что станет виновником сказать трудно: пища, определенные лекарства, пыльца растений, частицы слюны, шерсти животных и т.д.

Далее патологический процесс развивается в качестве аутоиммунного воспаления стенок сосудов мелкого калибра — васкулита. Страдают капилляры, венулы и артериолы.

Иммунитет разрушает стенки, приводит к образованию массивных множественных кровоизлияний. Восстановление практически невозможно.

Перспективы лечения зависят не столько от момента начала оказания помощи, сколько от формы расстройства, его агрессивности.

Классификация

Единого способа типизировать патологический процесс не существует. По крайней мере, нет общепризнанного критерия, выделенного МКБ или международными организациями.

Однако можно говорить о формах болезни, исходя из распространенности расстройства, объемов пораженных тканей:

• Классический узелковый периартериит или же типичная форма. Сопровождается вовлечением сердца, почек, кишечника, печени. Это генерализованный вид, но охватывает он не все ткани тела. Встречается чаще прочих, порядка 76% случаев приходится на подобное нарушение.
• Тромбический вариант. Отличается от предыдущего типа поражением конечностей. Нарастают изменения, обнаруживаются участки некроза, омертвения. Нередко патологический процесс осложняется гангреной.
• Моноорганная форма. Как следует из названия, заболевание сопровождается вовлечением одного органа. Например, сердца, центральной нервной системы во главе с головным мозгом, печени, почек, прочих структур. От этого менее опасным расстройство не становится.

Не менее важный способ классификации основан на оценке течения патологического процесса. Этот момент учитывается при планировании лечения, интенсивности терапии.

Выделяют несколько видов узелкового периартериита по этому критерию:

• Доброкачественный тип. Сопровождается минимальными проявлениями со стороны кожного покрова. Поражаются только капилляры в подкожно-жировой клетчатке, дерме. Это одна из благоприятных форм, она может быть взята под полный контроль. Длительность ремиссий высокая, не менее 5-8 лет. На продолжительности жизни болезнь не сказывается.
• Медленный вариант. Как правило, это тромбическая форма, поражающая конечности. Развитие патологии неумолимое, но крайне вялое. Потому есть возможность восстановления, взятия расстройства под частичный контроль.
• Нестабильное течение узелкового периатрериита. Ассоциировано с постоянными обострениями в результате инфекционного поражения, переохлаждения и прочих факторов. Также рецидив начинается при снижении доз принимаемых лекарств. Форма относится к тяжелым. Потому лечится с большим трудом даже с применением целого комплекса фармацевтических средств.
• Стремительно прогрессирующее течение болезни дает выраженную симптоматику. Не лечится, потому, как множественные поражения органов исключают возможность радикальным образом повлиять на состояние здоровья пациента.
• Молниеносный тип. Сопровождается крайне быстрым развитием. Смерть становится неминуемым фактом, поражается множество органов и систем. Симптоматика критическая, продолжительность жизни в лучшем случае составляет год. При этом больному оказывают паллиативную помощь, чтобы облегчить проявления заболевания.

Обе классификации используются для определения вектора лечения, оценки прогнозов, перспектив восстановления.

Симптомы

Клинические признаки заболевания присутствуют не сразу. При вялом старте проявления минимальные, характерные для васкулита или пурпуры. Дифференциальная диагностика ставит все на свои места.

Среди возможных признаков болезни в поздний этап:

• Отклонения со стороны кожного покрова. Цвет меняется на бледноватый, затем визуально определяются множественные расширенные сосуды, дерма становится красной, гиперемированной.

Еще чуть позднее обнаруживается изъязвление тканей, образование очагов локального некроза (см. фото).

• Отклонения в работе опорно-двигательного аппарата. Развиваются типичные признаки воспаления суставов: сильные боли, дискомфорт при движении, ограничение моторной активности. Дополнительно наблюдается слабость. Поражение затрагивает сразу несколько суставов, что типично именно для узелкового периартериита.
• Резкая потеря массы тела. Необоснованная. Без диет и специальных мероприятий по коррекции. В особо сложных случаях за месяц пациент может похудеть на 20-30 килограммов, при этом, почти не двигаясь и питаясь в обычном «режиме» по своему привычному рациону. Тревожный признак, указывающий на выраженный аутоиммунный ответ. Тело занято разрушением собственных структур.
• Скачки температуры. Возможны резкие перемены показателей градусника, к вечеру цифры больше, утром нормальные или незначительно повышенные. Это типичные признаки узелкового периатретиита. Вялотекущие формы заболевания не дают подобного проявления почти никогда.
• Поражение почек сопровождается дизурическими явлениями. На начальной стадии клиника напоминает таковую при гломерулонефрите. Это сильные боли в области поясницы, частые ложные позывы опорожнить пузырь, возможно увеличение суточного количества урины.

Изменяются физические характеристики мочи: она становится темной, бурого оттенка, имеет резкий гнилостный запах. Лабораторные исследования наглядно показывают расстройство работы почек.

При прогрессировании нарастают явления функциональной недостаточности. Возможна закупорка одноименной артерии, некроз почечных тканей. Подобные неотложные состояния выступают факторами риска гибели.

• Поражение сердца. Сопровождается ишемическими явлениями. Возникают сильные боли в грудной клетке, нарушения ритма по типу тахикардии с высокими показателями частоты сокращений, ощущение нехватки воздуха.

Возможно вторичное воспаление тканей миокарда. Процесс чреват обширным инфарктом или остановкой сердца, это верная смерть.

• Резкие скачки артериального давления. Результат вовлечения в узелковый периартериит почек или кардиальных структур. Имеет форму злокачественной гипертензии. То есть стабильного роста показателя тонометра. На таблетки и вообще специфическое лечение такой симптом не реагирует, потому, как не тронута первопричина расстройства.
• Расстройства со стороны пищеварительного тракта. Многообразны: от болей в животе, поноса, запора, чередования нарушений стула, метеоризма, до кишечных и желудочных кровотечений.
• Легочные проблемы. Встречаются часто, обнаруживаются признаки дыхательной недостаточности, одышка, кашель, выраженный дискомфорт в грудной клетке с одной или сразу с двух сторон. Возможно кровохаркание.
• Очаговые неврологические признаки: проблемы со слухом, зрением, обонянием, прочими органами чувств. Восприятие становится недостаточным или, реже, полностью пропадает. Мускульная слабость, проблемы с мышлением, памятью, усвоением информации. Базовыми интеллектуальными функциями, такими как арифметические операции, чтение, письмо и прочими.

В перспективе короткого срока вероятен инсульт. Острое нарушение мозгового кровообращения. Поражение центральной нервной системы возникает относительно редко.

• Скудность питания сетчатки, проблемы со стороны глаз. Вплоть до снижения или полной утраты зрения.
• Поражение щитовидки, яичек, репродуктивных структур. Как итог — бесплодие, нарушения половой функции.
• Встречается и проблемы с конечностями. Обнаруживаются язвы на коже, области ишемии. Отмечается бледность покровов, зябкость, онемение. Затем вероятно развитие гангрены: пальцев, больших площадей тканей.

Симптомы узелкового периартериита специфичны только при тяжелых формах болезни или на развитых стадиях, ценное время для диагностики часто теряется, потому и лечение начинается сравнительно поздно.

По мере прогрессирования расстройства клиника становится типичной, а перспективы восстановления все более эфемерные. Не стоит терять время.

Причины и факторы риска

Как было сказано, факторы развития пока не изучены. Если говорить об известных фактах, некоторые закономерности все же врачами выявлены:

• Перенесенные тяжелые инфекционно-воспалительные расстройства могут спровоцировать узелковый периартериит. Вероятность минимальна, потому и зафиксированных случаев патологии так мало.
• Поражение вирусом гепатита B. Подобная связь была обнаружена случайно, после массовой вакцинации от этого заболевания число случаев поражения сосудов резко упало, что явно указывает на зависимость от инфекционных агентов.
• Гиперсенсибилизация организма. Или, говоря проще, аллергическая настроенность, склонность к аутоиммунному ответу. Чем она больше у человека изначально, тем выше риски болезни.

Это основные провокаторы. Есть и так называемые факторы риска, повышающие вероятность нарушения:

• Длительное нахождение на солнцепеке. Также и перегрев организма в искусственных условиях: в цеху, в бане и прочих местах.
• Переохлаждение. Например, при недостаточно качественной и теплой одежде.

Это лишь мала доля возможных причин. Большего ни ученые, ни медики практикующие сказать пока не могут.

Диагностика

Обнаружить патологический процесс довольно трудно, особенно на ранних этапах.

Требуется проведение базовых мероприятий:

• Устный опрос больного. Международное медицинское сообщество выработало специфические критерии обследования, выставления узелкового периартериита как отдельного диагноза. Всего насчитывается 10 оснований: резкая потеря массы тела, изменение сосудистого рисунка и гиперемия тканей (покраснение), боли в яичках, мускулах, скачки артериального давления и прочие. Для выставления диагноза нужно, чтобы присутствовало хотя бы 3 признака.
• Сбор анамнеза.

Исходя из жалоб, проводится доскональная оценка предполагаемой пораженной области. УЗИ почек, органов брюшной полости, допплерография сосудов, прочие мероприятия. Также лабораторные анализы мочи, крови.

Методы терапии

Лечение узелкового периартериита включает в себя применение медикаментов и очистительные процедуры. В системе.

По отдельности методики не имеют большого смысла, при рваном, частичном подходе резко падают шансы на восстановление, ремиссию и выживание.

Какие препараты предпочтительно использовать:

• Глюкококртикоидные средства. Дексаметазон, Преднизолон. Постоянно, с подбором оптимальной дозировки. Снижать концентрацию можно только при легких формах расстройства и то очень осторожно, потому как вероятно резкое ухудшение состояния.
• Специфические лекарства для борьбы с вирусом гепатита В. Используются в обязательном порядке. Без их применения перспективы восстановления также куда ниже, в разы.
• Цитостатики. Используются в рамках угнетения избыточной иммунной реакции организма. Замедляют выработку специфических антител, потому и интенсивность течения болезни падает.

Помимо, активно применяется плазмаферез. Очищение крови путем отделения ее жидкой фракции. Длительность процедуры порядка часа.

Показана серия подобных мероприятий, в течение месяца-двух, по 3-4 раза в неделю. С постепенным уменьшением количества процедур.

Схемы лечения узелкового пеолиартериита должны быть проработаны четко, потому как превышение дозировок лекарств может негативно сказаться на органах, которые и так работают на пределе, поскольку поражены заболеванием.

Терапия периартериита представляет большие сложности, требует постоянства и не дает гарантий.

Прогноз

В основном — неблагоприятный. Примерно в 2-5% случае возможно полное восстановление, переход в стойкую многолетнюю ремиссию с вялыми обострениями после. При условии систематического приема препаратов.

Медленный вариант имеет 13-30% летальность в перспективе 5-ти лет.

Стремительно прогрессирующий позволяет пациенту прожить едва ли 2-3 года. А молниеносный приводит к гибели в продолжение считанных месяцев.

Возможные последствия

Осложнений много: гангрена, инфаркт, инсульт, массивное кровотечение, почечная, печеночная недостаточность в критической фазе и т.д. В конечном итоге расстройства приводят к инвалидности, а очень скоро — к смерти.

Узелковые периартериит — сложное аутоиммунное заболевание, поражающее мелкие сосуды по всему организму. Летально в большинстве случаев, несмотря на проводимую терапию.

Начинать медицинские мероприятия нужно как можно раньше, это дает чуть большие шансы на восстановление.

Список литературы, использованной при подготовке статьи:

• Союз педиатров России. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с узелковым полиартериитом и родственными состояниями. Авторский коллектив: академик РАН А.А. Баранов, член-корреспондент РАН Л.С. Намазова-Баранова, проф., д.м.н. Е.И.Алексеева, проф., д.м.н. Г.А.Лыскина д.м.н. С.И.Валиева, к.м.н. Т.М.Бзарова, к.м.н. Т.В. Слепцова.
• Ассоциация ревматологов России.Клинические рекомендации по лиагностике и лечению системных васкулитов.
• РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК). Версия: Клинические протоколы МЗ РК. Узелковый полиартериит у детей.