Что такое тромбоцитопения: причины и симптомы, лечение и последствия

Тромбоцитопения — это уменьшение концентрации форменных клеток крови (тромбоцитов) в результате стороннего заболевания или же как итог собственно сбоя в их выработке.

Заболевание встречается сравнительно редко. Страдает порядка 100 человек на каждый миллион населения, есть информация о большей частоте.

Летальность без лечения различна, но всегда высокая, основной причиной смерти становятся массивные кровотечения, которые обусловлены недостаточной свертываемостью.

Факторы-провокаторы множественны, задача выявления этиологии нарушения — одна из сложнейших ввиду огромного числа возможных провоцирующих факторов.

Лечение проводится в стационаре, требует немало сил и строгого соблюдение рекомендаций специалиста. От качества терапии и дисциплинированности больного зависит прогноз.

Механизм развития

Точно сказать, что становится виновником становления патологического процесса удается не сразу. Требуется немало времени на тщательную диагностику.

Несмотря на сложности в определении этиологии, патогенетические особенности и закономерности всегда примерно одинаковы.

Тромбоцитопения связана с недостаточной концентрацией форменных клеток крови при нормальной их функциональной активности. Тромбоциты, которые как раз и участвуют в становлении патологического процесса «на первых ролях» выступают своего рода склеивающим материалом-заполнителем.

Любая травма, ранение, повреждение, связанное с нарушением целостности кожи и не только проходит несколько стадий.

Самостоятельно кровотечение останавливается в результате свертываемости жидкой ткани, которая невозможна без работы тромбоцитов. Такова ключевая роль этих клеток.

В основе механизма развития нарушения лежит группа возможных причин. Если говорить обобщенно, это:

• Врожденные особенности выработки тромбоцитов. Многие заболевания и синдромы, существующие у пациентов с момента появления на свет, провоцируют расстройства работы кроветворной системы.

Подобные патологии опасны сами по себе, а в сочетании с тромбоцитопенией становятся еще большей угрозой. Имеет место системный сбой, который вызывает фундаментальные отклонения, не поддающиеся качественной радикальной коррекции.

• Нарушение биохимического компонента синтеза или агрегации форменных клеток — наиболее частая причина тромбоцитопении. Точно сказать, что стало провокатором — трудно без диагностики, а порой и после обследований остается масса вопросов.

Обычно проблема в падении синтеза так называемых факторов свертывания, особых веществ, обеспечивающих агрегацию форменных клеток, их «слипания».

Конкретных заболеваний, вызывающих такие изменения множество: от раковых опухолей лимфатической системы, метастазов в костный мозг до инфекционных патологий.

• Невозможность нормальной свертываемости в результате воспалительного процесса. Аутоиммунные диагнозы также нередко становятся провокаторами тромбоцитопении.

Независимо от причины, патологический процесс движется по идентичному сценарию.

Поскольку тромбоцитов недостаточно, те клетки, что есть, не могут заменить их, обеспечить полноценное свертывание в нужный момент.

Это приводит к трансформации реологических свойств крови, ее разжижению. Повышается проницаемость мелких сосудов.

Осложнения смертельно опасны ввиду интенсивности. Речь о кровотечениях. На ранних стадиях — наружных, подкожных, мелких гематом, синяков. На поздних — летальных внутренних, спонтанных, без видимой причины.

Определение механизма необходимо для понимания путей правильного лечения, избавления пациента от подобной проблемы и улучшения перспектив.

Классификация

Подразделение тромбоцитопении проводится по группе оснований. Многие общепринятые критерии мало, о чем скажут среднестатистическому человеку. Они важны скорее для врачей и теоретиков от медицины.

По форме

Исходя из момента манифестации патологии, ее течения можно выделить такие формы:

• Острая тромбоцитопения. Характеризуется резким спонтанным началом (в буквальном смысле, вчера не было ничего, сегодня уже проблемы), длительным существованием с полной клинической картиной. Несет большую опасность для здоровья и жизни пациента. Продолжительность заболевания составляет порядка полугода, редко больше.
• Хроническая форма. Сопровождается постепенным началом, вялыми симптомами, которые, однако, сохраняются на протяжении свыше 6 месяцев и серьезно осложняют жизнь больному. Менее опасным этот вариант болезни не считается. Достаточно небольшой травмы, чтобы развилось кровотечение. Далее риски зависят от локализации повреждения.

Хроническая форма вполне может перейти в острую сейчас или потом. По этой причине рекомендуется своевременно проходить лечение расстройства.

Рассчитывать на стабильное течение не стоит, всегда есть вероятность усугубления болезни. А поскольку тромбоцитопения как таковая крайне нестабильна и агрессивна, случиться переход в острую форму может практически в считанные дни.

По стадиям

Второй способ классифицировать патологию — оценить тяжесть симптомов и изменений. Тогда можно говорить о стадировании нарушения. Выделяют 3 этапа болезни:

• 1 стадия. Как таковых отклонений пока нет. Кровотечения отсутствуют, что создает ощущение ложного благополучия. Однако патологический процесс уже взял начало. Изменения можно обнаружить случайно, по результатам общего анализа крови. Важно не пропустить момент и внимательно оценить полученные итоги исследования.
• 2 стадия. Характеризуется незначительными кровотечениями при минимальном физическом воздействии. Пока все ограничивается гематомами, крупными синяками на теле. По ходу прогрессирования размеры таких пораженных областей становятся все больше.
• 3 стадия. Сопровождается спонтанными кровотечениями, уже без любого воздействия. Нужно срочное лечение, потому как без терапии шансов на выживание нет. Даже проводимые специальные мероприятия не гарантируют успеха, вероятность благоприятного исхода порядка 15-20% или ниже. Запускать болезнь до такого крайне опасно.

По этиологии (происхождению)

Чаще всего врачам удается найти конкретного виновника, обуславливающего нарушение кроветворения или распределения тромбоцитов. Обнаруживается сложная система цепного влияния, один диагноз вызывает к жизни другой.

Чуть реже выявить конкретный патологический процесс не удается. Остается бороться с симптомами, радикальным образом помочь не получается. Это идиопатическая форма.

Важный способ классификации основан на патогенетическом механизме недостаточной свертываемости.

Выделяют группу видов:

• Скудный синтез форменных клеток. Тромбоцитов вырабатывается слишком мало, что и становится проблемой. С этой разновидностью болезни специалисты встречаются особенно часто. Отличается сложностью в излечении.
• Нарушения распределения. В этом случае имеет место сбой в регулировании количества клеток, необходимого для восстановления после полученного повреждения.
• Тромбоцитопения потребления. Организм использует чрезмерный объем структур для локализации нарушения анатомической целостности тканей. Выработка новых занимает приличное время, отсюда проблемы со свертываемостью.
• Тромбоцитопения разведения. С ней встречаются пациенты, перенесшие переливание крови. Концентрация форменных клеток падает ненадолго. Постепенно организм приходит в норму.
• Деструктивная форма. Тромбоциты разрушаются в результате определенных реакций или собственной неполноценности.

Все классификации используются для описания сути болезни.

Причины снижения тромбоцитов в крови

Среди возможных провокаторов:

• Врожденные аномалии. Многие синдромы, развивающиеся еще во внутриутробный период, сопровождаются тромбоцитопенией. Сюда относят, например, специфические анемии, болезнь Бернара-Сулье и многие другие. Такие формы патологии лечить крайне сложно ввиду фундаментальности тех изменений, что обуславливают нарушение.
• Переливание крови, плазмы. Увеличение циркулирующего в данный момент объема жидкой ткани становится причиной понижения концентрации форменных клеток почти на четверть от общей массы. Это может быть опасно. Но явление временное. Оно вполне корректируется в случае необходимости и сходит на нет само.
• Опухоли сосудов. Например, гемангиомы. Тромбоциты неправильно распределяются, в пользу обеспечения нормального существования неоплазии. Соответственно полезный объем клеток становится ниже.
• Поражение селезенки. Воспалительные процессы, опухоли. Провоцируют идентичное явление с разделением тромбоцитов и сокращением доли функциональных компонентов. Заболеваниям этого органа в особенности подвержены пациенты, злоупотребляющие алкоголем, курящие. Имеющие в анамнезе гепатит, туберкулез, ВИЧ-позитивные больные.
• Все аутоиммунные патологии так или иначе повышают риск опасных осложнений со стороны крови. В частности тромбоцитопении. Возможно экспансивное распространение процесса на соседние ткани и даже отдаленные органы.

Страдает костный мозг, ответственный за кроветворение. Красная волчанка, ревматизм, некоторые формы артрита, тиреоидит (поражение щитовидной железы) создают риски.

• То же самое касается метастазов, локализованных в костном мозге.
• Перенесенные ранее инфекционные заболевания. Или же патологии, существующие у пациента в данный момент. Особенно опасны в плане сокращения концентрации тромбоцитов герпетические поражения (от ветрянки до мононуклеоза), туберкулез, штаммы гепатита.
• Анемия, лейкоз, гемофилия. Типичные заболевания, вызывающие снижение  синтеза тромбоцитов, а нередко еще и особых веществ-факторов свертывания.

• Опасность представляет облучение высокими дозами радиации или не столь большими, но на систематической основе. С подобной проблемой встречаются работники атомных электростанций, жители неблагоприятных районов, люди, несущие службу на подводных лодках. В не меньшей опасности раковые больные, проходящие курс лучевой терапии.
• Недостаток витаминов и полезных веществ также может сыграть свою роль. Особенно дефицит B12 или такого элемента как железо становятся причиной снижения тромбоцитов в крови.
• Сравнительно редко виновником может стать тромбоз, склонность к подобным процессам. Из-за повышенного «расхода» форменных клеток.

Встречается заболевание у беременных женщин, пациенток в период менструации. Это нормальное явление, оно физиологично, хотя не лишним будет следить за состоянием здоровья, на случай выхода процесса за рамки нормы.

Причины тромбоцитопении в основном связаны с работой иммунитета, эндокринной, кроветворной системами. Но вариантов так много, что быстро обнаружить исходную проблему трудно.

Симптомы

Клиника зависит от тяжести патологического процесса. Типичные проявления у взрослых и детей таковы:

• Геморрагическая сыпь характерный симптом тромбоцитопении. Выглядит, как красные пятна, небольшие язвы насыщенно алого цвета на коже. Это результат мелких кровоизлияний. Формируются целые очаги, которые хорошо заметны. Типичная локализация — нижние конечности, живот, пах. Чуть реже руки и лицо.

• Образование синяков. Гематомы сначала небольшие, затем достигают серьезных размеров, вплоть до охвата четверти-трети конечности. Это тревожный признак, указывает он на прогрессирование нарушения.

• Кровоточивость десен. Без видимых причин.
• Обильные менструации, меноррагия. В некоторых случаях даже на 2 стадии подобное явление может стать фатальным.
• При частых пусть и небольших по объему кровотечениях развивается вторичная или третичная анемия. Собственно результат недостатка гемоглобина со всеми вытекающими последствиями. Слабостью, головокружением, бледностью, извращением гастрономических предпочтений (пациенты нередко едят мел и пр.).
• Носовые кровотечения.
• Иммунная тромбоцитопения сопровождается поражением суставов, слизистых оболочек, хотя и не во всех случаях.

Постепенно ситуация становится критической. Нет возможности проводить даже минимальные хирургические вмешательства. Например, удалить больной зуб.

Кровотечение в такой ситуации сохраняется на протяжении нескольких часов или даже суток. Это опасно.

На финальной стадии развиваются спонтанные критические нарушения, пациент погибает от массивного излияния жидкой ткани. Внутренние кровотечения начинаются без видимых причин.

Не стоит забывать о проявлениях основного заболевания, провоцирующего изменение концентрации форменных клеток.

Диагностика

Обследованием больных занимаются специалисты по гематологии. Обращаться к врачу нужно как можно быстрее.

Среди методик обследования:

• Устный опрос. Важно зафиксировать все жалобы на здоровье. Симптомы тромбоцитопении неспецифичны, однако доктор имеет возможность сузить круг проблем. Вычленить наиболее вероятные диагнозы и по одному исключить их, добравшись до истины.
• Сбор анамнеза. Чем, когда человек болел, вредные привычки, образ жизни и прочие важные моменты. В рамках выявления первопричины.
• Анализ крови общий. Играет наибольшую роль, как и коагулограмма.
• В сложных случаях требуется исследование костного мозга — трепанобиопсия.
• УЗИ селезенки позволяет обнаружить органические изменения в тканях.
• Рентген грудной клетки. В рамках исключения туберкулеза.
• Биохимическое исследование крови. Требуется как способ диагностики несептических воспалительных процессов.
• Иммунологические тесты.

Большая роль отводится качеству интерпретации. В этом ключевая сложность диагностики.

Методы лечения

Терапия стационарная. Острый период купируется в больнице. Основу составляет применение некоторых медикаментов:

• Гормональные средства. Преднизолон и прочие.
• Внутривенные вливания иммуноглобулина.
• Введение тромбоцитов извне. Искусственное повышение их концентрации в русле.
• Плазмаферез. Очистка жидкой фракции крови при необходимости.
• Аутоиммунная тромбоцитопения требует приема цитостатиков для снижения интенсивности реакции собственных защитных тел. Наименования подбираются врачом, их крайне много.

При неэффективности проводится удаление селезенки — спленэктомия. Как показывает практика, результат достигается почти в 70% случаев, при условии комплексного лечения.

Лечение тромбоцитопении предполагает длительное применение фармацевтических препаратов с постоянной коррекцией дозы под контролем гематолога.

Прогноз

На начальных стадиях благоприятный. При своевременной помощи. На 1-ой  выживает порядка 100% пациентов, на 2-ой около 75%.

На 3 стадии вероятность выживания составляет не более 10-15% и менее. Потому медлить не стоит.

Последствия

В основном — массивные кровотечения. Желудочно-кишечные, мозговые и прочие. Результат — гибель.

Первичная задача в рамках помощи — найти причину низкой концентрации  тромбоцитов в крови. Отталкиваясь от информации можно говорить о лечении.

Потому во многом прогнозы зависят от качества работы врача и его квалификации. При своевременном вмешательстве есть все шансы вылечить тромбоцитопению.

Список литературы, использованной при подготовке статьи:

• Национальное гематологическое общество. Клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатической и тромбоцитопенической пурпуры у взрослых. Рабочая группа: Меликян А.Л., Пустовая Е.Н, Цветаева Н.В.
• Клинические рекомендации ФАР «ПЕРИОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ БОЛЬНЫХ С НАРУШЕНИЯМИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА» Авторы: Заболотских И.Б. (Краснодар), Синьков С.В. (Краснодар), Лебединский К.М. (СанктПетербург), Буланов А.Ю. (Москва)