Болезнь Рейно: что это такое, симптомы и формы синдрома, лечение и возможные последствия

Острые нарушения кровотока в тканях или ишемические процессы представляют значительную опасность для здоровья и жизни пациента.

В подавляющем большинстве случаев имеет место тромбоз или атеросклеротическое расстройство, рано или поздно они приводят некрозу, гангрене и необходимости ампутации части той или иной конечности. Есть, однако, несколько исключений.

Синдром Рейно — это приступообразный патологический процесс, суть которого заключается в развитии вазоспазма, сужения мелких и крупных сосудов пальцев рук, реже ног. Возможно вовлечение в расстройство носа, ушей или губ. Но это куда более редкие варианты отклонения.

Сам по себе феномен Рейно имеет минимальную опасность, ассоциирован с крайне благоприятным прогнозом, проблема в другом.

Примерно в 40% случаев он существует параллельно с патологиями сердечнососудистой системы, обычно опасными, входит в состав симптоматического комплекса данных состояний и ими же обуславливается.

Потому нужно искать глубже, выявлять вероятную причину отклонения, предполагая опасные заболевания.

Диагностика сложностей не представляет. Терапия непростая, направлена как на купирование симптомов синдрома, так и на устранение исходной причины нарушения.

Встречается болезнь Рейно у женщин в 5 раз чаще, чем у мужчин, симптомы также тяжелее. С чем это связано точно не известно.

По всей видимости, причина в меньшей устойчивости нервной системы к неблагоприятным воздействиям, нагрузкам и нестабильности гормонального фона.

Механизм развития

В основе феномена Рейно лежит двойственный процесс.

Первый фактор представлен выраженный влиянием гормональных веществ на стенки сосудов.

В результате чрезмерной чувствительности особых рецепторов, возникает сильная реакция на адреналин, ангиотензин и прочие специфические вещества, следует критический спазм сосудов и  ишемия — невозможность обеспечить ткани нормальным количеством кислорода и питательных веществ.

Второй возможный фактор — нарушение иннервации. Регулирование тонуса сосудов происходит и посредством внегормонального момента. Обычно имеют место врожденные или приобретенные патологии центральной и/или периферической нервной системы.

Далее процесс всегда течет по одному и тому же сценарию. Происходит сужение сосудов пальцев, ушей, носа или губ.

Ослабевает кровообращение и начинается серьезная ишемия, при которой ткани приобретают сначала белый, а затем насыщенно синий или фиолетовый оттенок, что свидетельствует о критической гипоксии.

Нарушается отток крови, что может привести к некрозу, гангрене. Это сравнительно редкое последствие, но исключать его нельзя.

Состояние протекает приступообразно. Каждый такой эпизод длится от 20 до 60 минут. Кране редко больше.

Пиковое состояние продолжается не более нескольких минут, потому опасные результаты не успевают развиться.

При обнаружении хотя бы отдаленно напоминающих симптомов, нужно срочно обращаться в больницу.

Классификация

Типизация проводится по происхождению патологического процесса. Соответственно выделяют две основных формы расстройства.

Первичная

Она же болезнь Рейно. Встречается в подавляющем большинстве случаев. На долю этого типа расстройства приходится порядка 90% всех клинических ситуаций у женщин 20-40 лет.

Характерная черта такого вида патологического процесса — меньшая тяжесть клиники в момент приступа.

Также точно нельзя сказать о причинах отклонения. Заболевание имеет идиопатическое происхождение, врачи могут только предполагать в чем проблема, диагностика предоставляет точные данные далеко не во всех случаях.

Это сказывается на качестве лечения, приходится иметь дело только с симптомами и предотвращать рецидивы без возможности радикальным образом повлиять на состояние.

Для первичной формы характерны некоторые типичные черты:

• Признаков некроза нет. Отмирание тканей практически не встречается при этом виде нарушения.
• Провокаторами эпизода выступает термическое влияние, воздействие сильного холода. Второй вариант — эмоциональное потрясение, стрессовая ситуация при которой выбрасывается большое количество гормонов.
• Спазм сосудов симметричен с обеих сторон, поражаются пальцы как правой, так и левой рук.

Вторичная

Вторичная форма куда более редкая, сопровождается тяжелой клинической картиной, присутствуют риски катастрофических последствий течения патологического процесса.

При этом причина выявляется сравнительно просто, посредством диагностики. В данном случае в медицинской практике принято говорить о синдроме Рейно.

Типичные черты:

• Асимметрия поражения (см. фото).
• Боли при приступе.
• Вероятность некроза структур.
• Основной контингент пациентов — лица старше 30 лет.

Указанный процесс встречается всего в 10% ситуаций, считается сравнительно редким.

Отличия синдрома от феномена

Часто возникает терминологическая путаница: феномен, синдром и болезнь Рейно.

• Первое — обобщенное наименование прочих.
• Второе — это обозначение формы нарушения, для которой типичны опасные некротические осложнения, встречается и при других состояниях.
• Третье — самостоятельное расстройство, причину которого обнаружить не удается.

Многие доктора используют все термины как синонимы.

Симптомы

Клиническая картина болезни минималистична и хорошо понятна, если знать, что искать.

Приступ начинается внезапно, факторы становления примерно одинаковы всегда: это резкое воздействие низких температур на конечности, губы, уши, нос, например, при погружении в холодную воду, нахождении на улице в морозную погоду или же сильный стресс.

При синдроме Рейно клиника разворачивается спонтанно без видимых факторов.

Далее нарастают такие проявления:

• Бледность кожи в месте поражения. При надавливании не происходит восстановления кровотока и покраснения тканей.
• Спустя несколько минут беловатый оттенок сменяется синим или фиолетовым. Это пиковый момент, сопровождается крайней степенью ишемии с одной стороны, с другой — застоем крови в пальцах и прочих структурах, что и дает смешанный цвет.
• Еще через несколько минут оттенок нормализуется, ткани становятся красными, увеличиваются в объемах за счет восстановления трофики и кровотока вообще.

На протяжении всего приступа обнаруживается онемение пальцев, снижение их чувствительности.

На фоне синдрома Рейно дополнительно выявляется боль, что считается негативным признаком течения расстройства.

При вторичном же типе поражения проявления не ограничивается отклонениями со стороны пальцев, губ, носа, ушей. Потому, как и само описанное состояние входит в симптоматический комплекс.

Обычно причиной выступают сердечнососудистые заболевания. Потому нужно обратить внимание на дополнительные, сопутствующие клинические признаки.

Например: боли в грудной клетке, нарушение ритма, одышка, проблемы со стороны центральной нервной системы, падение толерантности к физической нагрузке, которая определяется невозможностью переносить механическую активность.

Причины

Точные факторы развития можно обнаружить только при синдроме Рейно, то есть вторичной форме нарушения.

Примерный перечень таков:

• Стабильный рост давления в легочной артерии. Лёгочная гипертензия. Сопровождается расстройством обеспечения крови кислородом, генерализованной ишемией (недостаточным кровоснабжением) и гипоксией (кислородным голоданием).

Болезнь Рейно развивается далеко не всегда. Это один из возможных вариантов. Не самый частый.

• Ревматоидный артрит. Сложное системное заболевание аутоиммунного происхождения. Воспалительное поражение суставов.

Сначала страдают мелкие периферические (пальцы и прочие), затем крупные, колени, локти.

Не стоит путать это заболевание с ревматизмом. Хотя названия похожи и происхождение практически идентично, речь идет об аутоиммунных процессах, области поражения различны.

При артрите страдают сосуды и опорно-двигательный аппарат, при ревматизме, преимущественно, сердце.

• Дисфункции щитовидной железы. Обычно в форме чрезмерной выработки специфических гормонов: Т3, Т4 и гипофизарного ТТГ, который подстегивает синтез двух других.
• Полицитемия. Рост количества клеток крови. Сравнительно редкий патологический процесс.
• Дерматомиозиты, полимиозиты и прочие системные заболевания соединительной ткани. Имеют сложное происхождение, поражают кожу, мускулатуру, нервные окончания. Обнаруживаются без особых проблем даже по результатам визуальной оценки тканей организма.
• Сердечнососудистые заболевания. Огромный пласт патологий. От ишемии миокарда, перенесенного инфаркта до врожденных или приобретенных пороков развития.
• Сказывается применение группы лекарств. Например, бета-блокаторов, оральных контрацептивов (противозачаточных таблеток), средств от мигрени, которые сужают артерии, цитостатиков, медикаментов для химиотерапии.

Причины должны оцениваться в системе, затем методом исключения обнаруживают фактор происхождения.

Это необходимо для проведения качественного лечения. В противном случае доктора обречены бороться с симптомами, что полного эффекта не даст.

Диагностика

Проводится под контролем специалистов двух профилей. Основной — ревматолог. При необходимости привлекается сосудистый хирург.

Перечень мероприятий стандартный, проблем с выявлением как таковой нет:

• Устный опрос больного. Нужно выявить жалобы, определиться с симптомами. Обнаружение клинической картины позволяет объективизировать комплекс признаков, выдвинуть гипотезы относительно происхождение патологического состояния и его типа.
• Сбор анамнеза. Применяется для обнаружения вероятных причин болезни Рейно.
• Физикальное обследование. Пальпация пальцев. Используется для определения типичных признаков нарушения кровотока.

Однако вне приступа большого смысла не имеет, потому проводят провоцирующие тесты.

Пальцы помещают в холодную жидкость, оценивают реакцию сосудов на влияние низкой температуры, пальпируют область, а затем замеряют время, которое необходимо на восстановление нормальной трофики тканей. У больных с синдромом Рейно проходит более 15 минут до момента спонтанной коррекции состояния.

• С помощью специального устройства (дерматоскопа) врачи также исследуют характер капиллярного кровотока в ногтевом ложе.
• В обязательном порядке проводят лабораторные тесты. Общий и биохимический анализы крови.

Расширенная диагностика предполагает проведение рентгенографии органов грудной клетки. Электро- и эхокардиографии для оценки состояния сердца. Прочие методики представлены томографией (МРТ), требуются они только в спорных, сложных случаях.

Симптомы болезни Рейно или одноименного синдрома достаточно специфичны, чтобы выставить диагноз по одним только жалобам, анамнезу, визуальным и физикальным данным.

Функция диагностики не столько констатировать факт, сколько определиться с происхождением нарушения. В опасных случаях рекомендуется госпитализация в профильный стационар или отделение общей хирургии для срочной диагностики заболевания.

Поскольку синдром Рейно вторичен, дополнительно могут потребоваться консультации прочих специалистов.

Например, эндокринолога при подозрениях на отклонения со стороны гормонального статуса.

Возможно проведение анализа крови на специфические вещества коры надпочечников, гипофиза, щитовидной железы.

Сахарная кривая позволяет выявить диабет, которые также может статьи причиной стеноза сосудов на фоне прогрессирующей ангиопатии.

Лечение

Терапия направлена на решение трех вопросов. Устранение симптомов, предотвращение рецидивов и курация первопричины, если таковая представляется возможной.

Основу собственно восстановления при синдроме или болезни Рейно составляет применение медикаментов.

Каких именно:

• Антагонисты кальция. Используются для мягкого расширения сосудов. В перспективе Дилтиазем, Верапамил, Амлодипин назначают для длительного применения в рамках коррекции собственно болезни Рейно особенно при осложнении артериальной гипертензией и иными состояниями.
• Противовоспалительные нестероидного происхождение по необходимости. Нимесулид, прочие.
• Аналоги простагландина. Используются для срочной нормализации диаметра артерий и капилляров, что позволяет быстро облегчить симптомы болезни Рейно. Среди наименований: Алпростадил, Илопрост.
• Ангиопротекторы, медикаменты для расширения просвета сосудов. Пентоксифиллин и аналоги.
• При сложных формах болезни могут назначаться ингибиторы ФДЭ-5. Например, Силденафил в минимальных дозировках. Торговые наименования подобного препарата — Виагра и прочие.

Как и понятно из названия, основное показание для применения таких лекарств — эректильная дисфункция.

Потому использовать таблетки нужно в куда меньших количествах во избежание нежелательных явлений и побочных эффектов, которые ингибиторы ФДЭ-5 создают.

В рамках срочной самопомощи подойдут мануальные методики нормализации кровотока. Например, растереть кончики пальцев, согреть их посредством теплой воды.

Лечение синдрома Рейно консервативное, медикаментозное, оперативное вмешательство требуется только при развитии гангрены.

Суть его в удалении, ампутации дистальных отделов конечности, собственно пальцев.

Прогноз

Преимущественно благоприятный при болезни Рейно. Хотя полностью вылечить ее не удается, в силах врачей купировать симптомы и предотвратить рецидивы.

Что касается синдрома, все зависит от первичного диагноза. Прогноз менее благоприятный, потому как присутствуют высокие риски гангрены пальцев в момент острого состояния.

При грамотном и своевременном лечении все приходит в норму. Летальность в любом случае практически отсутствует.

Конкретную информацию лучше уточнить у лечащего врача, который как раз и ведет пациента, хорошо его знает.

Возможные последствия

Наиболее опасное осложнение одно — отмирание тканей на фоне критического падения качества кровотока, трофики, обеспечения структур кислородом.

Это относительно редкое явление, но вполне возможное. Описано множество клинических случаев.

В менее опасных ситуациях наблюдается деструкция нервных окончаний, что рано или поздно приведет к снижению чувствительности пальцам, тактильной дисфункции.

В некоторых случаях это ставит крест на профессиональной активности. Музыканты, хирурги в области особого риска.

Осложнения собственно синдрома Рейно дополняются вероятными последствиями при первичном поражении органов и структур, которые и обуславливают начало заболевания.

Профилактика

Специфических мер не разработано. Первичную форму предотвратить невозможно, потому, как врачи не знают, почему она вообще возникает.

Вторичная требует соблюдения простейших рекомендаций:

• Отказ от курения, спиртных напитков, кофеина в любом виде.
• Избегание длительного нахождения в холоде. Теплая и удобная одежда по погоде.
• По возможности нужно ограничить влияние стрессов. Освоить методики релаксации, расслабления.

В заключение

Синдром, феномен или болезнь Рейно — обозначение критического сужения сосудов пальцев, реже ушей, носа, губ, в результате которого наступает неотложное состояние, которое может окончиться отмиранием тканей.

Показано срочное обращение к врачу: ревматологу, хирургу сосудистому или общей практики (в отсутствии первого в зоне доступа).

Терапия сложная, но при своевременном ее начале есть все шансы забыть о заболевании навсегда.

Источники:

• РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) 
  Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2016, 1-10.
• Синдром Рейно в практике терапевта, Алекперов Р.Т. , Старовойтова М.Н., Регулярные выпуски «РМЖ» №27 от 03.12.2010 , 15-25.