Врождённые и приобретенные пороки сердца: что это такое, виды и симптомы и лечение и прогнозы

Заболевания кардиологического профиля занимают обширную рубрику в классификаторе МКБ-10.

Согласно статистическим оценкам, именно подобные расстройства чаще всего становятся причиной смерти людей по всему миру. Даже онкологические процессы существенно отстают по частоте и летальности.

Порок сердца — это обобщенное наименование того или иного анатомического дефекта кардиальных структур или окружающих крупных сосудов, при которых развивается дисфункция со стороны кровообращения в той или иной мере.

Подобные отклонения представлены значительным количеством патологий разной тяжести.

Согласно классификации пороки подразделяют на врожденные (встречаются примерно в 40% описанных ситуаций) и приобретенные (с которыми человек сталкивается уже в процессе своего биологического существования, на их долю приходятся оставшиеся 60% случаев).

Клиническая картина разнится существенно, но методы диагностики всегда примерно одни и те же.

Парадоксально, но выявить порок порой не так трудно, а вот терапия — задача куда более нетривиальная, требующая высокого профессионализма докторов.

Основная методика лечения — операция по восстановлению нормальной анатомической структуры сердца.

Прогнозы зависят от локализации поражения, скорости прогрессирования, степени функциональных нарушений. Однозначно сказать что-либо нельзя, нужно учитывать конкретный случай.

Врожденные пороки сердца (ВПС)

Как и следует из наименования, с ними пациент встречается уже при появлении на свет.

Согласно статистическим оценкам, именно эта группа патологий обычно наиболее тяжелая.

Нередки летальные исходы у у новорожденных без качественного хирургического лечения.

Причины разнообразны, в основном речь идет о спонтанных нарушениях внутриутробного развития или генетических мутациях.

Стеноз аорты

Представляет собой сужение крупнейшего сосуда человеческого организма на уровне выхода его из самого сердца, в области клапана.

Аортальный стеноз как ВПС встречается довольно часто и в течение нескольких лет после появления на свет может оставаться незамеченным, не проявлять себя вплоть до декомпенсации, то есть момента, когда тело уже не сможет своими силами адаптироваться к нарушению.

Наиболее ярко патологический процесс обнаруживается к 3-5 годам или уже в подростковом возрасте, если не начались осложнения.

Клиническая картина включает в себя такие признаки:

• Слабость, сонливость, невозможность делать привычную работу (в быту, по учебе).
• Астенические явления, если говорить одним словом. У детей младшего возраста сопровождается вялостью.

Также пациенты ведут себя неестественно тихо, не капризничают и не плачут, слабо реагируют на окружающие раздражители.

• Головная боль. Средней интенсивности. Локализуется в области лба, затылка. Сопровождает человека приступами. Продолжительность таких эпизодов от 15 минут до нескольких часов.
• Бледность дермальных слоев, слизистых оболочек, ногтевых пластин.
• Головокружение. Вертиго. Невозможно нормально ориентироваться в пространстве.

Длительно существующий аортальный стеноз при условии выраженной клиники создает проблемы для развития ребенка.

Он может начать ходить позже или с большими трудностями. Причина именно в раскоординации на фоне недостаточного питания головного мозга, экстрапирамидной системы (мозжечка).

• Одышка. При физической активности. Определить тот порог, когда норма переходит в патологию довольно трудно.

Очевидным симптом становится только на развитых стадиях болезни, когда толерантность к нагрузкам настолько мала, что ребенок начинает задыхаться при ходьбе, а то и в полном покое.

• Боли в грудной клетке. Минимально выраженные. Давящие, жгучие.
• Удушье. Приступы сердечной астмы с непродуктивным кашлем.
• Нечастые эпизоды потери сознания.

На фоне столь неспецифичной клинической картины сложно обнаружить стеноз. Однако диагностика все ставит на свои места.

Коарктация аорты

ВПС этого вида похож на описанный ранее стеноз, ключевое отличие заключается в сегментарном сужении просвета сосуда. Не важно, на каком участке.

Встречается несколько реже предыдущего описанного состояния. На долю расстройства приходится всего 8% от общего числа патологических процессов.

Крайне редко это состояние встречается изолированно. Намного чаще имеет место целая система пороков, на долю сочетанных отклонений приходится порядка 70% ситуаций.

Клиническая картина представлена примерно теми же признаками. Как и при стенозе аорты.

Но есть несколько дополнительных проявлений:

• Выраженная зябкость. Ребенок постоянно мерзнет, независимо от погоды и температуры воздуха.
• Аритмии. Не обязательно тахикардия. Возможна и наиболее часто встречается экстрасистолия. Дополнительные сокращения между ровными ударами.
• Приступы сердечной астмы. Сопровождаются одышкой, кашлем. На поздних этапах патологического процесса еще и кровохарканием.

Возможно развитие миоклонических судорог. Подергивания конечностей в результате спонтанного непроизвольного сокращения мышц. По типу похож на нервный тик.

Подробнее о коарктации аорты читайте в этой статье.

Дефект межжелудочковой перегородки

Встречается в практике детских кардиологов едва ли не наиболее часто.

Согласно профильным оценкам, распространенность указанного патологического процесса среди прочих разновидностей пороков составляет от 25 до 45%, возможны незначительные колебания количественного показателя.

Считается крайне опасным нарушением. Стремительно приводит к становлению выраженной сердечной недостаточности, примерно к 3 месяцу или даже раньше.

Клиническая картина разворачивается стремительно, часть симптомов порока есть уже после рождения:

• Повышенная потливость. В состоянии полного покоя на фоне нормальной температуры воздуха и влажности.
• Одышка. Внешне проявляется необходимостью прерывать кормление, давать ребенка время восстановиться.
• Грудной горб.
• Слабость, астенические явления. Пациент вялый, плохо реагирует на окружающие раздражители, мало плачет, много спит, что нетипично для детей подобного возраста.
• Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений. Чего быть не должно и однозначно в системе с прочими признаками указывает на падение сократительной способности миокарда и активизацию компенсаторного механизма.
• Посинение кожи, кончиков пальцев и слизистых оболочек.

Этот врожденный порок сердца уносит жизни примерно 15% пациентов в первый же год существования, без лечения эта цифра еще выше.

Дефект межпредсердной перегородки

В отличие от поражения створки между желудочками, данный патологический процесс наоборот ведет себя тихо и незаметно.

Обнаруживается случайно в ходе профилактической оценки состояния кардиальных структур. Наиболее распространен у женщин.

Симптоматика чаще всего дает знать о себе в возрасте около 20 лет. Известно много случаев летентного, скрытого течения до 35-40 лет.

Зависит от индивидуальных особенностей организма, адаптивности, потенциала компенсаторных механизмов.

Основная клиника связана с застоем крови в малом круге, легочном.

Среди конкретных проявлений:

• Сильная одышка на фоне даже минимальной физической активности. Неспецифичный момент, который возможен и при прочих расстройствах. По мере прогрессирования признак обнаруживается в полном покое и не позволяет нормально жить.
• Головокружение. В результате малого обеспечения церебральных структур кровью с питательными соединениями и кислородом.
• Тошнота, слабость.
• Кашель. Непродуктивный. Затем в ходе дальнейшего развития застойных процессов с кровью. Нужно отграничить порок сердца от рака легких, прочих вариантов, в том числе туберкулеза.
• Обморочные состояния. Разной частоты.
• Бледность кожи, слизистых оболочек, ногтевых пластин.
• Быстрая утомляемость, слабость, сонливость. Невозможность выполнять привычные действия по работе, в быту.

ДМПП как порок сердца у новорожденного встречается, примерно, в 10% ситуаций от общего количества анатомических дефектов.

Подробнее о заболевании и методах его лечения читайте здесь.

Тетрада Фалло

Не один, а целая система пороков, как и следует из названия. Представляет собой сравнительно частую разновидность патологического процесса.

Определяется как единое состояние, потому как встречается в совокупности. Суть заключается в нарушении анатомического строения перегородок сердца и аорты.

Проявляет себя вариативно. Возможно как агрессивное стремительное течение заболевания, так и сравнительно вялое движение вперед.

В любом случае, без срочного хирургического лечения шансы на выживание минимальны.

Среди конкретных симптомов:

• Цианоз. Посинение кожных покровов, слизистых оболочек, ногтевых пластин. Наиболее типичный клинический признак названного патологического процесса.
• Одышка даже после минимальной физической активности, а затем в покое.
• Слабость, сонливость.
• Болезненные судороги.
• Обморочные, синкопальные состояния (потеря сознания разной длительности).
• Возможна внезапная остановка дыхания или сердечной деятельности и смерть.

Вероятность такого исхода определяется в 0.8-3%, что довольно много. Часто тетрада Фалло включена в состав врожденных синдромов, генетических, хромосомных заболеваний.

Открытый артериальный проток

Сравнительно вялое расстройство. Встречается, согласно статистическим оценкам, в 12-15% ситуаций.

В детские годы практически не дает о себе знать, возможен плохой набор веса, замедленное физическое развитие, слабость и сонливость. И то не всегда.

Сопровождается незаращением особой структуры, которая у детей во внутриутробный период соединяет аорту и легочную артерию, обеспечивая прямое кровообращение (малый круг пока не задействован, человек не дышит самостоятельно).

Восстановление анатомической целостности должно происходить в первые же дни жизни. Но не всегда такое случается.

Порок дает знать о себе к 20-25 годам и позже. Проблема в том, что клиника и в этом случае может быть скудной.

Между тем, вполне вероятна спонтанная остановка сердца и смерть и порок будет обнаружен уже в ходе вскрытия.

Примерные признаки, на которые нужно обратить внимание:

• Малая масса тела. Ниже нормы.
• Тошнота.
• Слабость, сонливость. Сил не хватает практически ни на что.
• Аритмия.
• Вздутие и пульсация вен шеи. Обнаружить легко, при самостоятельной пальпации и осмотре в зеркальном отражении.
• Одышка после минимальной активности или в покое.

Другое название патологического процесса — незаращение Боталлова протока.

Подробнее о зпболевании, диагностике и методах лечения читайте в этой статье.

Стеноз легочной артерии

Принципиальных отличий в плане клинической картины, симптоматики нет. Отграничить патологический процесс можно только по результатам тщательной диагностики и то не сразу.

Суть же расстройства весьма типична. Как и следует из названия, происходит сужение просвета легочной артерии, которая играет ключевую роль в транспортировке крови к малому кругу.

Восстановление хирургическими методами. Вероятность гибели велика, основная причина — острая сердечная, легочная или смешанная недостаточность.

Большая часть негативных результатов приходится на первый год жизни.

Транспозиция магистральных сосудов

Наблюдается взаимно заменяющая локализация аорты и легочной артерии.

Симптомы присутствуют практически всегда. Но вялые. Клиника определяется одышкой, тошнотой, слабостью, бледностью кожных покровов.

В некоторых ситуациях проявлений нет вообще, поскольку организм компенсирует нарушение. С течением времени клиническая картина разворачивается (подростковый возраст).

Приобретенные пороки сердца

Считается наиболее распространенной категорией патологических процессов.

Здесь большую роль играет образ жизни, вредные привычки, перенесенные болезни, характер профессиональной активности. Наследственность в несколько меньшей мере.

Стеноз аорты

На уровне клапана, либо устья. Принципиальных отличий от такового при врожденной форме нет. Суть только в причине развития отклонения.

Скорее всего, речь идет об атеросклерозе, гормональном сбое.

Обнаружить происхождение процесса можно в ходе диагностики. Как и в предыдущем случае имеет место уменьшение диаметра аорты за счет утолщения стенки сосуда, или створок клапана.

Кровообращение ослабевает, становится нестабильным.

Отсюда масса проблем. Дискомфорт в грудной клетке, тошнота, рвота (намного реже), головная боль, аритмии различных типов, слабость, астенические явления, сонливость, депрессивные расстройства и прочие неврологические дефицитарные состояния.

Терапия срочная. Направлена на восстановление нормального анатомического строения сосуда.

Недостаточность митрального, аортального, трикуспидального клапанов

Согласно статистике, на долю деформации клапанов приходится порядка 90% приобретенных пороков сердца у взрослых. Во всех случаях наблюдается одно и то же.

Кровь движется в предыдущую структуру, камеру, этот процесс называется регургитацией.

Соответственно, полезный объем жидкой соединительной ткани падает, наблюдается недостаточная трофика, снижается качество питания и кислородного обеспечения органов.

Отсюда массивные нарушения работы центральной нервной системы, дыхательной деятельности, возможны дисфункции пищеварительного тракта.

Недостаточность митрального (двухстворчатого) клапана наиболее распространенный порок. На его долю приходится порядка 60% от общего числа ситуаций. 

Симптоматика в рамках конкретных проявлений крайне вариативна. В основном это сердечные признаки на ранней стадии:

• Аритмия.
• Боли в грудной клетке средней и малой интенсивности. Жгучего, давящего характера, что прямо указывает на гипоксию и слабое питание миокарда.
• Одышка даже при минимальной физической активности.
• Проявления со стороны нервной системы:
• Головная боль.
• Нарушение нормального ориентирования в пространстве.
• Тошнота.
• Редко рвота.

Признаки со стороны печени: дискомфорт в правом боку, увеличение органа, которое обнаруживается при пальпации.

Прочие варианты, вроде комбинированных структурных нарушений встречаются намного реже.

Симптомы пороков примерно всегда одинаковы: это сердечнососудистые, дыхательные проблемы, дефицит со стороны центральной нервной системы.

Причины простая: нарушение трофики (питания) тканей и гипоксия (кислородное голодание).

Диагностика

Проводится в амбулаторных или стационарных условиях. Нужно обратиться к кардиологу (детскому или взрослому) для определения тактики обследования.

Стандартный перечень диагностических мероприятий:

• Устный опрос человека или его родителей на предмет жалоб. Нужен для выявления симптоматики.
• Сбор анамнеза. Факторов предполагаемого развития заболевания.
• Электрокардиография. Используется для функциональной оценки состояния кардиальных структур.
• Эхокардиография. Назначается в рамках визуализации тканей, в том числе и крупных сосудов. Едва ли не основное первичное исследование.
• Измерение артериального давления, частоты сокращений сердца. В рамках рутинной методики или, при необходимости, с помощью специального программируемого автоматического аппарата (суточное мониторирование по Холтеру).
• МРТ по мере необходимости.
• Ангиография, исследование собственно самих сосудов.

Возможно расширение перечня исследований и привлечение прочих специалистов. Все зависит от случая.

Лечение

Терапия сердечных пороков всегда хирургическая. Альтернатив операции нет.

Задача — восстановление анатомической целостности и нормальной функциональной активности органа и кровоснабжающих структур.

Проводится посредством пластики, механического расширения сосудов, закрытия дефектов перегородок, протезирования участков артерий и клапанов.

По окончании радикальной терапии назначается консервативное поддерживающее лечение с применением средств нескольких групп:

• Противогипертензивных по необходимости.
• Антиаритмических (Амиодарон).
• Протекторов (Рибоксин, Милдронат) для восстановления обменных процессов.
• Витамины, минералы.
• Средства на основе калия, Магния (Аспаркам и прочие).

Таким способом корректируются врожденные и приобретенные пороки.

Прогнозы

Однозначно сказать ничего нельзя. Отклонения имеют различные перспективы излечения.

Как правило, при ранней терапии есть хорошие шансы на полное восстановление. Длительное прогрессирующее течение сопряжено с худшим вероятным исходом. Это единственное, что можно однозначно утверждать.

Более точную информацию лучше запросить у лечащего врача, который ведет пациента и в курсе конкретной ситуации.

В заключение

Пороки сердца — значительная группа патологических процессов врожденного и приобретенного рода. Требует обязательного лечения.

Не подлежат терапии только так называемые малые аномалии развития сердца (овальное окно и прочие подобные, их не много). В любом случае, уточнить характер процесса следует у кардиолога.